Тимомегалия у детей: 16 причин, 3 вида, 4 группы симптомов, 2 подхода к лечению

4 группы симптомов тимомегалии в детском возрасте

Знаете ли вы, что тимус – один из самых главных органов ребёнка, а нарушения в его работе ведут к необратимым в будущем последствиям? Как распознать и вылечить заболевание тимуса, если признаков практически нет? Если вы будете внимательны, то увидите, что это не так трудно, как кажется.

Своевременное обращение к врачу, раннее выявление с помощью современных методов диагностики, следование рекомендациям специалиста и правильно назначенное лечение позволяют без последствий для здоровья ребёнка справиться с данным состоянием.

Патологическое состояние тимуса в виде увеличения его размеров называется тимомегалия. Тимус (вилочковая железа) – это орган, функции которого наиболее активны в детском возрасте. В связи с этим настороженность родителей должна касаться, в большей степени детей грудного возраста (тимомегалия у детей до года) и детей раннего детского возраста (от 1 года до 3 лет).

Чем опасна тимомегалия?

Ещё в 1960 году учёными и врачами было доказано, что тимус – это центральный орган иммунной системы ребёнка. Вилочковая железа вырабатывает клетки – ответственные за иммунитет ребёнка (Т-лимфоциты) и оказывает действие на работу эндокринной и иммунной системы организма.

Однако начало развития тимомегалии, как правило, протекает без выраженных клинических изменений, которые позволили бы родителям заподозрить ухудшение здоровья ребёнка. Количество людей, владеющих информацией о развитии и функционировании тимуса в норме, не велико, в связи с чем распознать патологию данного органа становится очень непростой задачей для населения.

Причины развития тимомегалии

Причины разнообразны и во многом относятся ещё к периоду беременности матери. Врачи делят все причины развития тимомегалии на две группы, которые также могут комбинироваться между собой.

Эндогенные (возникающие внутри самого организма)

  1. Недоношенность и незрелость ребёнка при рождении.
  2. Долгий безводный период родов или длительный период прохождения ребёнка по родовым путям, в связи с чем у новорождённого возникает длительный недостаток кислорода.
  3. Травмы ребёнка в процессе рождения (родовые травмы).
  4. Нарушения дыхательной системы у малыша (врождённые и приобретенные заболевания дыхательной системы, а также длительное нахождение ребёнка на искусственной вентиляции легких).
  5. Наличие у грудного ребёнка длительно (более 3 недель) не проходящей и интенсивной желтухи.
  6. Перенесённые ребёнком ранее тяжёлые бактериальные инфекции.
  7. Врождённые нарушения лимфатической и эндокринной системы (лимфатико-гипопластический диатез).
  8. Нарушения предыдущих беременностей матери (выкидыши, аборты).
  9. Поздняя беременность матери (после 40-45 лет).
  10. Токсикозы во время беременности (преэклампсия, эклампсия).
  11. Наличие резус-конфликта (положительный резус-фактор крови у ребёнка и отрицательный у матери).
  12. Наличие инфекций у мамы до или во время беременности.

Экзогенные (возникающие вне организма)

Неблагоприятное воздействие внешней среды на мать во время беременности или ребёнка после рождения (длительное воздействие высокой или низкой температуры, повышенного или пониженного барометрического давления, ионизирующее излучение, попадание в организм едких и токсичных веществ, в том числе курение и употребление алкоголя матерью).

Классификации тимомегалии

  1. Врождённая (первичная) – железа сформирована правильно, но больше нормального размера.
  2. Приобретенная (вторичная) – вследствие нарушения функций других желёз. Возможно не просто увеличение железы, но и неправильное развитие формы и структуры железы.
  3. Приобретенная (функциональная) – увеличение и нарушение работы вилочковой железы, которое сопровождает вирусные (ОРВИ) или бактериальные (пневмония) заболевания.

Выделяют 3 степени увеличения тимуса. Их определяют в результате измерений размеров железы и уровня контура железы на рентгенограмме и высчитывают кардио-тимико-торакальный индекс (ККТИ).

  1. Тимомегалия 1 степени у детей – значение ККТИ 0,33-0,37.
  2. Тимомегалия 2 степени у детей – значение ККТИ 0,38-0,42.
  3. Тимомегалия 3 степени у детей – значение ККТИ 0,43-3.

Проявления тимомегалии

У каждого ребёнка проявления индивидуальны и их можно определить при второй, а чаще всего только при третьей степени тимомегалии. Можно выделить 4 основные группы признаков (синдромов).

Синдром сдавления тимусом жизненно важных органов, расположенных рядом

Сдавление трахеи: одышка, шум при дыхании, храпение, кашель, реже приступы удушья.

Сдавление блуждающего нерва – замедление ритма сердца, обмороки, срыгивания и рвота, сиплый плачь и голос.

Сдавление сосудов – отек шеи, расширение сосудов шеи и груди.

Синдром нарушений иммунитета

Проявляется атипичным течением вирусных заболеваний (ОРВИ) – резкое значительное неоднократное повышение температуры, кашель с приступами удушья, отек дыхательных путей, длительное течение заболевания, частые бактериальные осложнения.

Лимфоприлиферативный синдром

Выражается в увеличении лимфатических узлов, увеличении миндалин у корня языка; увеличении селезёнки, количество лимфоцитов больше нормы в анализе крови.

Синдром эндокринно-обменных нарушений

Сопровождается ожирением, гиперпигментацией (потемнением) кожи пальцев, понижением давления ребёнка, снижением или увеличением аппетита.

Как распознать тимомегалию?

Диагностика строится на базовых исследованиях.

  1. Сбор анамнеза (история развития и заболеваний матери и ребёнка).
  2. Внешний осмотр пациента (осмотр области груди и шеи, пальпаторное (на ощупь) определение состояния и размеров тимуса).
  3. Рентгенологическое исследование шеи и груди (определение точного размера и смещения тимуса).
  4. Ультразвуковое исследование вилочковой железы и надпочечников (определение однородности её структуры).
  5. Анализы крови и гормонального статуса (оценка уровня лимфоцитов, который в норме меняется в зависимости от возраста ребёнка).

Лечение тимомегалии

Немедикаментозное лечение

Назначается строго лечащим врачом! Состоит из немедикаментозных методов: режим (исключение стрессовых ситуаций); ограничение контактов с инфекционными больными; диета (ограничение углеводов и животных жиров).

Основные лекарственные препараты

Медикаментозная терапия: Иммуномодуляторы (женьшень, элеутерококк) для часто болеющих детей (назначается после консультации иммунолога); при тяжёлом течении и стрессах прописывают глюкокортикоиды (препараты преднизолона).

Разрешена ли вакцинация

Тимомегалия 1 и 2 степеней не является противопоказанием к вакцинации. При тимомегалии 3 степени даётся отвод от вакцинации на 6 месяцев и далее разрешается только при согласии иммунолога.

Осложнения тимомегалии

При некорректном лечении возможны осложнения, такие как: рецидивирующие инфекционные заболевания, аллергические реакции, увеличение риска синдрома внезапной смерти младенца, гипофункция надпочечников, критическое сдавление жизненно важных органов.

Заключение

Выявление увеличения тимуса на поздней стадии заболевания увеличивает срок и сложность лечения, а также вероятность развития различных неблагоприятных осложнений со стороны иммунной, эндокринной и нервной систем организма.

Поэтому родителям необходимо быть настороженными по отношению к любым, даже малозначимым на их взгляд, изменениям здоровья ребёнка, регулярно наблюдаться у участкового педиатра и при подозрении на увеличение вилочковой железы немедленно обратиться к врачу-педиатру или эндокринологу!

Тимомегалия

Тимомегалия – гиперплазия тимуса и его гипофункция, сопровождающие ряд заболеваний детского возраста. Незначительная тимомегалия протекает бессимптомно; выраженное увеличение тимуса может проявляться синдром сдавления жизненно важных органов, синдромом лимфопролиферации, иммунными и эндокрино-обменными нарушениями. Диагностика тимомегалии требует участия детского иммунолога, проведения УЗИ вилочковой железы, рентгенографии грудной клетки, исследования показателей Т-звена иммунной системы и гормонального статуса. Детям с тимомегалией рекомендуются общеоздоровительные мероприятия, прием поливитаминов, биостимуляторов; по показаниям – глюкокортикостероидов.

Общие сведения

Тимомегалия – превышение массы и объема вилочковой железы у детей предельных возрастных норм с сохранением нормальной гистологической структуры органа. Тимомегалия обнаруживается примерно у 13-34% детей раннего возраста и 3-12% детей старше 3-х лет. После 5-6 лет количество детей с тимомегалией существенно уменьшается. У мальчиков тимомегалия диагностируется в 1,5-2 раза чаще, чем у девочек. Дети, страдающие тимомегалией, составляют в педиатрии группу риска по развитию аллергических, эндокринных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, синдрома внезапной детской смерти, потому нуждаются в особом уходе и дополнительном наблюдении со стороны педиатра и детского аллерголога-иммунолога.

Причины тимомегалии

Вилочковая железа или тимус представляет собой центральный орган иммунной системы и железу внутренней секреции. В тимусе происходит трансформация клеток-предшественников (претимоцитов) в Т-лимфоциты, участвующие в регуляции клеточного и гуморального иммунитета. Кроме этого, вилочковая железа секретирует свыше 20 биологически активных веществ, среди которых гормоны и гормоноподобные вещества, регулирующие обмен веществ, гемопоэз, уровень кальция и сахара в крови, фосфора в скелетных мышцах, рост и половое созревание. Максимальную массу тимус имеет к моменту рождения ребенка (4,4% массы тела); его рост продолжается до 15 лет, после чего орган подвергается постепенной возрастной инволюции – замещению железистой ткани жировой и соединительной.

К развитию тимомегалии могут приводить различные эндогенные и экзогенные факторы, а также их сочетание. Доказана генетическая детерминированность тимомегалии и ее связь с HLA-антигенами B15, B18, В27. Определенную роль в формировании тимомегалии у ребенка играет отягощенный акушерский анамнез матери (аборты и выкидыши в анамнезе, токсикозы беременности, резус-конфликт, поздняя беременность и др.); вредное влияние на плод лекарств, алкоголя, рентгеновского облучения; патология периода новорожденности и раннего возраста (асфиксия, недоношенность, родовые травмы, синдром дыхательных расстройств, конъюгационная желтуха, сепсис новорожденных) и др. Тимомегалия является характерным проявлением лимфатико-гипопластического диатеза.

Классификация тимомегалии

Исследователи выделяют врожденную (первичную) и приобретенную (вторичную) тимомегалию. При врожденной тимомегалии вилочковая железа сформирована правильно, однако увеличена в размерах, что сопровождается снижением ее секреторной функции, гиперплазией лимфоидной ткани и дисфункцией нейро-эндокринной системы.

Приобретенная тимомегалия развивается вследствие первичного поражения других эндокринных желез: гипокортицизма, обусловленного аддисоновой болезнью, травмами, воспалительным или опухолевым поражением коры надпочечников; гипоталамического синдрома при окклюзионной гидроцефалии, васкулитах, опухолях головного мозга и пр.

Кроме этого, увеличение вилочковой железы может носить функциональный характер (например, при ОРВИ, пневмонии и др. заболеваниях); в этих случаях после выздоровления размеры тимуса и иммуногормональные показатели приходят в норму. Органическая тимомегалия связана с непосредственным поражением вилочковой железы.

Симптомы тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы может протекать без каких-либо выраженных клинических проявлений. Иногда для обозначения небольшой гиперплазии используется понятие «синдром увеличенной вилочковой железы» (СУВЖ), а термином «тимомегалия» обозначается значительное увеличение органа, сопровождающееся развернутой клинической симптоматикой.

Дети с тимомегалией отличаются характерными фенотипическими чертами: округлыми мягкими формами тела, крупными чертами лица и увеличенными поперечными размерами тела (широким лицом, плечами, грудной клеткой, ладонями и стопами), бледной, слабо пигментированной кожей, светлыми волосами и глазами, слабо развитой мускулатурой, повышенным аппетитом. Чаще чем в популяции у них отмечается нарушение темпов и последовательности прорезывания зубов, позднее начало ходьбы, задержка речевого развития и дислалия.

Из сопутствующих заболеваний при тимомегалии могут встречаться паховые и пупочные грыжи, ВПС (септальные дефекты), перинатальная энцефалопатия, рахит, врожденный вывих бедра, синдактилия, крипторхизм, фимоз, гипоплазия матки и влагалища и др. Дети с тимомегалией склонны к артериальной гипотонии, аритмиям, повышенной потливости, необъяснимому длительному субфебрилитету. Клинически значимая тимомегалии может сопровождаться сдавлением жизненно важных органов (трахеи, сосудистого пучка, ВПВ, блуждающего нерва), развитием синдромов иммунодефицита и лимфопролиферации, эндокрино-обменных нарушений.

При компрессии увеличенным тимусом жизненно важных органов может развиваться синдром верхней полой вены: набухание шейных вен, расширение венозной сети на верхней части туловища, одышка, цианоз. В случае сдавления трахеи возникает кашель, одышка, шумное храпящее дыхание, возбужденное состояние. Раздражение блуждающего нерва сопровождается брадикардией, дисфонией, срыгиваниями или рвотой, коллапсами.

Тимомегалия обычно сочетается с гиперплазией лимфоидной ткани (лимфаденопатией, увеличением аденоидов и миндалин, спленомегалией). В раннем и дошкольном возрасте дети с тимомегалией относятся к группе часто болеющих; у них отмечаются частые эпизоды ОРВИ с сильным коклюшеподобным кашлем и ложным крупом, отиты, пневмонии, выраженные поствакцинальные реакции. Эндокринные сдвиги проявляются ожирением, гипокортицизмом, гипопаратиреозом, сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы, гиперпигментацией кожных покровов.

Диагностика тимомегалии

Обследование детей с тимомегалией проводится педиатром, детским иммунологом, детским эндокринологом и включает несколько этапов (клинико-анамнестический, инструментальный и лабораторный). При оценке объективного статуса ребенка с тимомегалией обращается внимание на перинатальный анамнез, конституционные данные, перенесенные заболевания.

Основная роль в выявлении тимомегалии принадлежит инструментальному обследованию – рентгенографии грудной клетки, УЗИ вилочковой железы, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников. Рентгенодиагностика позволяет определить степень тимомегалии на основании исчисления кардио-тимико-торакального индекса (КТТИ) и вазокардиального индекса (ВКИ). В норме на рентгенограммах в прямой проекции тень вилочковой железы располагается за тенью сердца и сосудистого пучка. При тимомегалии I степени тень тимуса занимает 1/2 половину грудной клетки, II степени – 1/2 – 3/4 грудной клетки, III степени – более 3/4 грудной клетки. УЗИ тимуса позволяет оценить объем и массу органа и составить более четкое представление о степени тимомегалии.

Лабораторные показатели при тимомегалии характеризуются снижением субпопуляции Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8); резким уменьшением количества зрелых В-клеток, низким уровнем IgG и IgА, повышенным – IgM и IgE; снижением концентрации АКТГ, кортизола, повышением уровня СТГ и ТТГ, некоторым увеличением концентрации паратиреоидного гормона.

Лечение тимомегалии

Вопросы ведения детей с тимомегалией и необходимости проведения корригирующей терапии разработаны недостаточно. Общепринято считать, что при незначительном увеличении тимуса специальных лечебных мероприятий не требуется. Рекомендуется грудное вскармливание, рациональное питание, ограничение стрессов и контактов с инфекционными больными.

Объем медикаментозной терапии определяет иммунолог, наблюдающий ребенка с тимомегалией. Часто болеющим детям каждые 3-4 месяца показан прием адаптогенов и биостимуляторов (женьшеня, пантокрина, элеутерококка, лимонника китайского). С целью иммунокоррекции используется экстракт тимуса крупного рогатого скота. Дважды в год до достижения 5-6-летнего возраста ребенку назначаются курсы индукторов синтеза глюкокортикоидов (аммония глицирризината, этимизола).

При тяжелых заболеваниях, стрессах, а также перед оперативными вмешательствами детям с тимомегалией назначаются глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон). В случае развития синдрома тимусо-надпочечниковой недостаточности (апатии, сильной слабости, брадикардии, рвоты, диспепсии, артериальной гипотонии, признаков почечной недостаточности) показано введение преднизолона, инфузионных растворов, сердечных гликозидов, препаратов калия.

Читайте также:  Почему ребенок часто болеет простудными заболеваниями: 11 причин, что делать, рекомендации родителям

При тимомегалии I-II степени профилактическая вакцинация не противопоказана, но проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии и гипоаллергенной диеты. Детям с тимомегалией III степени при благоприятной эпидобстановке дается отвод от прививок на 6 месяцев (за исключением вакцинации против полиомиелита).

Прогноз и профилактика тимомегалии

Обычно тимомегалия у детей сохраняется до 3-6 лет, после чего размеры вилочковой железы приходят норму. Тем не менее, дети с тимомегалией более подвержены инфекционно-воспалительным и аллергическим заболеваниям, риску внезапной смерти от гипофункции коры надпочечников, сдавления увеличенным тимусом органов средостения.

Дети с тимомегалией должны состоять на диспансерном учете у педиатра, детского аллерголога-иммунолога, эндокринолога; проходить ежегодное лабораторно-инструментальное обследование. К возможным мерам по предупреждению тимомегалии можно отнести исключение перинатальных вредностей. Детям с увеличенной вилочковой железой следует избегать стрессов, контактов с инфекционными больными, своевременно проходить профилактические курсы лечения.

ТИМОМЕГАЛИЯ И СИНДРОМ ПЛАТТЕРА

История относительно интенсивного изучения вилочковой железы ( glandula thymus, thymus ) насчитывает около 400 лет. Начало его относится к 1614 г., когда профессор Базельского университета Феликс Платтер описал происшедшую у него

История относительно интенсивного изучения вилочковой железы (glandula thymus, thymus) насчитывает около 400 лет. Начало его относится к 1614 г., когда профессор Базельского университета Феликс Платтер описал происшедшую у него на глазах внезапную смерть 5-месячного ребенка, при вскрытии трупа которого не было найдено никаких причин, способных объяснить смерть, кроме очень большого тимуса. Смерть этого ребенка тогда впервые связали с огромным тимусом, назвав данное состояние тимическим удушьем — asthma thymicum.

В середине XIX в. профессор Венского университета Карл Рокитанский высказал предположение об инкреторной функции вилочковой железы. Данная концепция была положена в основу представлений о тимико-лимфатическом статусе [1, 2] как врожденной особенности конституции, предрасполагающей к внезапной смерти от незначительных причин. В симптомокомплекс тимико-лимфатического статуса включались первичная гиперфункция вилочковой железы, гипоплазия надпочечников, сердца и аорты [1–5]. С этого времени причиной тимической смерти стали считать острую надпочечниковую недостаточность [3, 4]. Однако отсутствие характерных для тимико-лимфатического состояния признаков во многих случаях при такой смерти, в том числе и симптомов надпочечниковой недостаточности, позволило поставить под сомнение и данную концепцию.

В начале 1960-х гг. было доказано, что тимус является центральным органом иммунной системы. С этого времени вилочковая железа рассматривается в качестве железы внутренней секреции, действие гормонов которой направлено на дифференцировку тимических лимфоцитов. Открытие основной функции вилочковой железы — продукции Т-лимфоцитов и регуляции иммунитета, а также принадлежность ее к системе эндокринных желез позволяют рассматривать данный орган как коммутатор иммунной и эндокринной систем. В серии работ отечественных исследователей последних 20 лет доказывается, что дети с большой вилочковой железой относятся к числу иммунодефицитных лиц.

В 1970 г. проф. Т. Е. Ивановской [6] для обозначения увеличенной вилочковой железы вместо вышеуказанных терминов был предложен термин «тимомегалия». Под тимомегалией российские морфологи понимают увеличение объема и массы тимуса выше предельных возрастных значений с сохранением нормальной гистоархитектоники органа. Начиная с 1970 г., этот термин стал широко использоваться как морфологами, так и клиницистами.

Однако проведенные исследования показали, что тимомегалия является лишь одним из симптомов того состояния, которое существует у детей, имеющих увеличенную вилочковую железу [7]. В связи с отсутствием другого термина, отражающего сущность состояния, которое имеет место у детей с увеличенной вилочковой железой (соответствующей тимомегалии в понимании патологоанатомов), предлагаем называть его синдромом Платтера.

Термином «синдром Платтера» следует обозначать состояние, при котором клинические и параклинические методы обследования позволяют выявить у детей и подростков ряд специфических изменений организма, сочетающихся с первичной длительно сохраняющейся тимомегалией. Клиническое понимание тимомегалии при синдроме Платтера отражает морфологическое состояние вилочковой железы, при котором масса и объем тимуса превышают предельные возрастные значения при сохранении нормальной гистоархитектоники органа.

Диагностика тимомегалии в клинической практике

Ориентировочная диагностика тимомегалии может быть проведена с помощью объективного исследования: осмотра, пальпации, перкуссии. Однако оценка результатов во многом субъективна и зависит от опыта исследователя [7].

Из инструментальных методов, позволяющих объективно выявить тимомегалию, используются рентгенодиагностика и ультразвуковое исследование (УЗИ).

Рентгенодиагностика. Методологической основой рентгенодиагностики увеличенного тимуса является следующее положение: в норме у детей любого возраста на стандартных рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции тень тимуса не должна выходить за пределы тени сосудистого пучка и сердца.

В целях диагностики тимомегалии на рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции мы применяли кардио-тимико-торакальный индекс (КТТИ) по J. Gewolb [8] и вазокардиальный индекс (ВКИ) [7]. Оба индекса определяются на стандартных рентгенограммах грудной клетки в прямой проекции. КТТИ представляет собой частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (точка carina) на ширину грудной клетки на уровне купола диафрагмы. ВКИ представляет собой частное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (точка carina) на максимальную ширину тени сердца. Максимальная ширина тени сердца определяется как сумма двух перпендикулярных отрезков, опущенных на вертикальную линию (проведенную через середину позвоночного столба) из максимально удаленных от нее точек сердца слева и справа (рис. 1).

Рисунок 1. Схема вычисления индексов КТТИ и ВКИ

Выявление в средостении характерной овальной, треугольной или лентовидной тени с прямым, волнообразным или неровным контуром, расположенной с одной или обеих сторон сосудистого пучка, искажающей линию «сердечной талии» слева и/или вазокардиальный угол справа, позволяет сделать заключение о существовании у пациента тимомегалии. Наличие увеличенных значений КТТИ и ВКИ подтверждает данный диагноз. Рентгенологический метод, однако, информативен только для детей грудного и раннего возраста, поскольку у детей в возрасте старше 3 лет, как правило, тимус располагается за тенью сосудистого пучка и сердца. В таблице 1 приведены значения КТТИ и ВКИ у детей первых 3 лет жизни при разных степенях увеличения тимуса.

УЗИ. УЗИ тимуса в нашей стране впервые было проведено у новорожденных детей С. М. Воеводиным [9]. Путем клинико-морфологических сопоставлений нами были разработаны коэффициенты пересчета линейных параметров тимуса в более привычные для клиницистов формы (объема и массы органа). Округленные величины указанных коэффициентов, по нашим данным, равны 0,7 (для массы) и 0,5 (для объема). Таким образом, величины массы и объема тимуса при ультразвуковом сканировании вычисляются следующим образом:

М = 0,7 в a в b в c;
V = 0,5 в a в b в c,

где a, b, c — линейные параметры тимуса (ширина, длина, передне-задний размер, выраженные в см); 0,7 и 0,5 коэффициенты пересчета линейных параметров на массу и объем органа соответственно [10]. Для практических целей массу и объем вилочковой железы достаточно определять так, как это указано выше: без вычисления объема и массы отдельных долей.

Методом центильного распределения нами были определены нормальные значения массы и объема тимуса для детей в возрасте 1–24 мес (табл. 2). При превышении массы и объема тимуса выше верхних предельных значений нормы состояние ребенка следует расценивать как тимомегалию.

На основании анализа более 5000 рентгенограмм, выполненных у детей грудного возраста при подозрении на пневмонию, диагноз которой рентгенологически не был подтвержден, тимомегалия нами была выявлена у 35% пациентов 1 — 3 мес, у 15% детей в возрасте 3–6 мес, у 8% — в возрасте 7–15 мес, у 2% — в возрасте 16 — 36 мес, а в популяции детей старше 3 лет частота выявления тимомегалии не превышала 0,5% [8].

Наблюдение за одними и теми же детьми на протяжении длительного отрезка времени позволило нам сделать вывод, что тимомегалия в детском возрасте может быть как транзиторной, так и стойкой.

В 1993 г. нами совместно с О. В. Зайратьянцем была предложена классификация тимомегалии в детском возрасте на основе клинико-морфологических данных. Несколько измененный вариант указанной классификации приведен в табл. 3 (см. рубрику «Под стекло»). Наиболее частым вариантом тимомегалии в детском возрасте является синдром Платтера.

Анализ родословных позволил выявить у родственников первой и второй линии родства детей с синдромом Платтера высокую частоту встречаемости злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний и заболеваний системы эндокринных органов. Так, злокачественные новообразования встречаются в каждой третьей семье, где есть дети с синдромом Платтера, с такой же частотой в этих семьях регистрируются эндокринные заболевания (преимущественно сахарный диабет и заболевания щитовидной железы). В семьях детей с синдромом Платтера статистически чаще, чем в семьях детей из выборки общей популяции, распространены аутоиммунные заболевания (диффузные болезни соединительной ткани) и туберкулез. Помимо этого, многие родители детей с указанным синдромом в дошкольном и младшем школьном возрасте относились к группе часто болеющих, т. е. к группе детей имевших повышенную склонность к острым респираторным вирусным инфекциям (ОРВИ).

Характер перечисленных заболеваний (склонность к вирусным, аутоиммунным, онкологическим заболеваниям, туберкулезу) может указывать на существование у близких родственников детей с синдромом Платтера недостаточной активности клеточного звена иммунной системы, поскольку, согласно современным воззрениям, все перечисленные заболевания находятся под контролем Т-клеточного иммунитета, формируемого вилочковой железой. При этом не совсем ясно, чем объясняется высокая отягощенность родственников детей с синдромом Платтера болезнями системы эндокринных органов. Однако не следует забывать о том, что эндокринные заболевания (в том числе сахарный диабет, диффузный токсический зоб, гипотиреоз) могут иметь аутоиммунный генез.

В таком случае у близких родственников детей с синдромом Платтера отчетливо просматривается тенденция к заболеваниям, связанным с иммунными механизмами клеточного типа, контролирующимися вилочковой железой. Это позволяет предполагать возможность передачи детям, у которых развился синдром Платтера, какого-то дефекта Т-звена иммунной системы.

Антенатальный период у большинства детей с синдромом Платтера осложняется хронической гипоксией, обусловленной острыми инфекционными заболеваниями или обострением хронических экстрагенитальных заболеваний матерей, наличием у них сосудистой дистонии, анемии, гестозов.

Осложненное течение интранатального периода отмечается не менее чем у 2/3 детей с синдромом Платтера. Наиболее частыми осложнениями этого периода явились стремительные или затяжные роды, приведшие к наложению щипцов или экстренному кесареву сечению.

Группа детей с указанным синдромом по фенотипу гетерогенна. 90% детей имеют мягкие округлые формы тела, некоторую пастозность тканей, относительно крупные черты уплощенного лица, прямой тип лба, широкоовальные глаза, относительно короткий нос с низким переносьем, средней величины или толстые губы, слабый изгиб профиля, короткую шею. Дети этой группы имеют как бы увеличенные поперечные размеры тела: широкое лицо, широкая грудная клетка, широкие плечи, широкие ладони и стопы, относительно короткие и широкие пальцы. Около 3/4 детей-европеоидов этой подгруппы имеют нежную, но несколько утолщенную, слабопигментированную белую кожу, для которой характерно быстрое развитие ожога после инсоляции, светлую окраску волос и глаз, слабое развитие мускулатуры, сниженную физическую активность. Дети данной подгруппы отличаются хорошим (и даже избыточным) аппетитом и высокими темпами роста.

В дошкольном и младшем школьном возрасте у них отмечаются хорошее развитие подкожного жирового слоя, слабое развитие мускулатуры, снижение общего тонуса и тургора тканей, а также физической активности, замедленная реакция на внешние раздражители, замедленное образование новых условных рефлексов, ослабление процессов внутреннего торможения с преобладанием реакций внешнего торможения.

Клиническая характеристика детей с синдромом Платтера включает характеристику системы лимфоидных органов, которая, согласно мнению большинства исследователей, отличается генерализованной гиперплазией системы лимфоидных органов: лимфатических узлов, лимфатических фолликулов корня языка, задней поверхности глотки, поверхности надгортанника, гипертрофией небных и глоточной миндалин. Наши наблюдения, однако, показали, что состояние периферических лимфоидных органов зависит от воздействия антигенного стимула — при отсутствии такого воздействия генерализованная гиперплазия периферического лимфоидного аппарата не развивается [7].

К числу особенностей физического развития детей грудного и раннего возраста относятся: высокие темпы увеличения длины тела, слабое развитие скелетной мускулатуры, несвоевременность и неправильный порядок прорезывания молочных зубов, относительно позднее начало самостоятельной ходьбы.

В эмоциональной сфере в первые 2–3 мес жизни обращает внимание менее выраженный комплекс оживления (за счет снижения двигательной активности).

Начало становления речи у детей с синдромом Платтера не отличалось от такового у детей соответствующего возраста в популяции в целом: гуление, слоги и первые слова у них появлялись своевременно.

К возрасту 10–11 мес они начинали произносить первые одно- и двусложные слова, к 1 году количество активно произносимых слов достигало 10–12. В дальнейшем 8% детей данной группы до 2-летнего возраста продолжали пользоваться только этими 10–12 словами. В возрасте 4,5–6 лет 25% детей этой группы страдали дислалией, требующей проведения корригирующих логопедических занятий в условиях детской поликлиники или в условиях специализированного детского сада. У отдельных пациентов нарушение, связанное с произношением звуков, сохранялось и в подростковом возрасте.

Состояние здоровья детей с синдромом Платтера. Здесь рассматриваются только те заболевания и патологические состояния, которые достоверно чаще встречались у детей с указанным синдромом, по сравнению с детьми из общей популяции. При анализе структуры выявленных заболеваний наибольшую по численности группу составили аномалии развития (выявлены у 80% наблюдавшихся пациентов) — пороки развития, множественные стигмы дизэмбриогенеза, биохимические дефекты. Пороки развития чаще проявлялись гипоплазией органов и тканей: широкие отверстия паховых каналов и пупочного кольца, септальные дефекты в сердце, гипоплазия аорты, сердца, легких, почек, щитовидной железы и др.

Читайте также:  Лечение и диагностика неспецифического язвенного колита у детей

Вторая группа заболеваний была представлена патологическими состояниями нервной системы. Наряду с заболеваниями нервной системы, обусловленными биохимическими дефектами (синдром Менкеса; ганглиозидоз Gm1; фенилкетонурия; галактоземия), обращали на себя внимание такие синдромы, как гипертензионно-гидроцефальный (у 49%), фебрильных судорог (у 20%), мышечной гипотонии (у 18%) и вегетативно-висцеральной дисфункции (у 12,5%). Включение в комплекс обследования электрофизиологических методов, компьютерной и ядерно-магнитно-резонансной томографии привело к существенному увеличению частоты выявления гипертензионно-гидроцефального синдрома (выявлен у 90%). Указанный синдром у 2/3 детей сочетался с синдромами фебрильных судорог и вегетативно-висцеральных дисфункций, однако последние два синдрома у части детей встречались и изолированно.

Изолированный синдром вегетативно-висцеральных дисфункций характеризовался крайне выраженным полиморфизмом проявлений: нарушение терморегуляции, дыхания, сердечной деятельности, функции желудочно-кишечного тракта, пароксизмальное повышение артериального давления и другие расстройства. Мы склонны считать, что синдром вегето-висцеральных дисфункций у детей с синдромом Платтера встречается значительно чаще, чем у указанных 12,5% пациентов. На существование гиподиагностики синдрома вегето-висцеральных дисфункций могут указывать выявленные нами фенотипические особенности детей, в том числе очень хороший (скорее избыточный) аппетит, склонность к задержке жидкости, как бы немотивированный субфебрилитет. Наши наблюдения показали, что у большинства детей с якобы немотивированным субфебрилитетом последний хорошо контролировался мочегонными средствами, что явно указывает на связь этого симптома с ликворной гипертензией, в том числе с повышением давления в области третьего желудочка мозга — месте локализации центра терморегуляции.

У детей с синдромом Платтера обращал на себя внимание и синдром мышечной гипотонии, который у ряда пациентов был настолько сильно выражен, что специалисты высказывали предположение о наличии у них болезни Верднига–Гоффманна или миелодисплазии.

Таким образом, частое выявление у детей с синдромом Платтера внутренней гидроцефалии, изолированного синдрома вегето-висцеральных дисфункций, наличие вегетативных нарушений указывает на возможность нарушения функции диэнцефальной области. Изменения со стороны скелетной мускулатуры трактовать сложнее. Однако если учесть, что средний мозг, примыкающий к области сильвиева водопровода, контролирует регуляцию мышечного тонуса и сигналы к мышцам поступают через ретикулярную формацию по двум ретикулоспинальным путям [11], то это нарушение может быть рассмотрено с позиции существования у данного контингента детей внутренней гидроцефалии и расстройства ликвородинамики, поскольку гипоталамус, таламус и ретикулярная формация являются звеньями единой суперфункциональной системы, корригирующей гомеостатические программы наиболее сложных вегетативных, эндокринных, трофических и психических функций [12].

У 9% пациентов школьного возраста с синдромом Платтера зарегистрированы заболевания нейроэндокринной и эндокринной системы (диэнцефальный синдром, несахарный диабет, транзиторный несахарный диабет, транзиторный гипопаратиреоз, инсулинозависимый сахарный диабет, поликистоз яичников, эутиреоидная струма, диффузный токсический зоб, субкомпенсированный гипокортицизм). У детей с синдромом Платтера, отмечается тенденция к высоким показателям роста и слабой пигментации кожи, что может также указывать на дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы. Кроме того, у этих детей существует ряд симптомов, которые мы назвали торакальными и к числу которых относится синдром сдавления средостения. Этот синдром мы наблюдали только у детей первых 2–2,5 мес жизни при значительном увеличении тимуса.

Все исследователи, занимавшиеся изучением особенностей лиц со стойкой тимомегалией (а основную группу в них, вне всякого сомнения, составляют дети с синдромом Платтера), обращали внимание на их пониженную физическую активность.

При специальном опросе 72 пациентов в возрасте 10–24 лет с синдромом Платтера у 46% из них было отмечено негативное отношение к физическим нагрузкам, особенно к бегу на длинные дистанции и езде на велосипеде. Подростки и лица молодого возраста, способные передать ощущения, появлявшиеся при физической нагрузке, отмечали на ее фоне чувство слабости, ощущение нехватки воздуха.

Когда у 30 подростков с синдромом Платтера, не имевших органических заболеваний сердца, было проведено эхокардиографическое исследование сердца на аппарате 128 х Р — ACUSON (США) с определением массы миокарда левого желудочка сердца, у 27 из них индексированная (относительно массы тела) масса миокарда левого желудочка сердца оказалась достоверно меньше (р

Л. Г. Кузьменко, доктор медицинских наук, профессор
РУДН, Москва

Как распознать и лечить тимомегалию у детей?

Содержание статьи:

В организме человека вилочковая железа (тимус) расположена в верхнем отделе грудной клетки. Она состоит из двух плотно прилегающих друг к другу сращенных долей, имеет мягкую консистенцию, серо-розовый цвет. У новорожденных детей тимус весит до 15 грамм. Рост тимуса продолжается у детей до окончания полового созревания, у взрослого вилочковая железа имеет массу 25-37 граммов. Далее наступает инволюция, к старости этот орган почти полностью атрофируется.

Основное предназначение тимуса — это продуцирование и «обучение» Т-лимфоцитов, передовой гвардии иммунной системы. Если в работе железы появляются сбои, то иммунная система работает плохо.

Тимомегалия у ребенка: что это такое и насколько это опасно, степени тимомегалии?

Гиперплазия (тимомегалия) тимуса может протекать без видимых клинических проявлений, если увеличение железы незначительно. А может сопровождаться частыми простудными заболеваниями, болью за грудиной, так как, разрастаясь тимус давит на перикард. Сильное увеличение вилочковой железы приводит к снижению реактивности не только иммунитета ребенка, но и вызывает дисбаланс гормональной системы в целом. Так что заболевание это непростое и требует серьезного обследования и наблюдения у иммунолога и эндокринолога.

Степени тимомегалии

Степень развития тимомегалии определяют по внешнему виду тимуса и итогам специальных измерений, по результатам которых определяют кардиотимикатарокальный индекс (ККТИ).

В эндокринологии выделяют 3 степени разрастания тимуса:

  1. ККТИ на уровне 0,33-0,37 – 1 степень.
  2. ККТИ на уровне 037-0,42 — 2 степень.
  3. ККТИ превышающий 0,42 — 3 степень.

Определяют степень развития тимомегалии по площади тени железы, обнаруживаемой на рентгенограмме. В норме тень вилочковой железы не должна выходить за пределы тени сосудистого пучка и сердца. Чем ниже опускается тень вилочковой железы на рентгенограмме, тем выше показатель ККТИ и тем больше степень заболевания тимомегалией.

Признаки тимомегалии у новорожденных, детей до года и старше – правильная диагностика и как распознать заболевание?

Чаще всего тимомегалия диагностируется у детей в самом раннем возрасте. От 13 до 34% грудных детей страдают этой болезнью, от года до трех лет уже 3-12%, а после шести лет больных процент ничтожно мал. Чаще всего после 6 лет дети перерастают эту патологию. Непонятно почему, но страдают разрастанием тимуса чаще мальчики, чем девочки.

По каким признакам можно распознать тимомегалию у грудного малыша?

В группе риска дети, рождающиеся с весом 4,5 кг и больше. Мамам таких богатырей следует быть особенно внимательными и наблюдать, нет ли у их ребенка признаков, свойственных больным тимомегалией:

  1. Бледность кожных покровов, на груди просматривается венозная сеточка.
  2. Субфебрильная температура (37-38©) без признаков простуды.
  3. Цианоз при плаче и кашель без симптомов ОРЗ.
  4. Частое срыгивание.

Признаки тимомегалии у детей старше года :

  1. Увеличены лимфоузлы, аденоиды, миндалины, задняя стенка носоглотки.
  2. Гипергидроз (испарина, пот), холодные конечности.
  3. Гипотония (пониженное давление).
  4. Лишний вес. Ожирение.
  5. Эффект мраморной кожи.

Дети с ярко выраженной тимомегалией выглядят одинаково, так как у них:

  • широкие — спина, ступни ног, ладони, лицо;
  • мягкие, округлые формы тела;
  • мускулатура развита слабо;
  • кожа бледная;
  • аппетит повышенный и, как следствие, ожирение.

Диагностика тимомегалии

Допустим все или некоторые признаки тимомегалии есть у ребенка. Что делать? Надо идти со своими опасениями к участковому педиатру. После осмотра специалист или развеет ваши опасения, или направит к эндокринологу и иммунологу на консультацию. А дальше все по протоколу:

  • рентгеновское исследование грудной клетки;
  • УЗИ вилочковой железы;
  • УЗИ брюшной полости и надпочечников.
  • анализ крови.

Степень тимомегалии определяют по рентгенограмме. Проводятся так же и лабораторные исследования. Как правило, при тимомегалии анализы показывают значительное снижение Т-лимфоцитов и снижение уровня гормонов, вырабатываемых тимусом.

Причины возникновения тимомегалии у детей – наследственность или образ жизни?

  1. Дети с тимомегалией рождаются чаще всего у женщин, тяжело переносивших беременность, переболевших в 1-ом триместре беременности инфекционными заболеваниями, ранее искусственно прерывавших беременность. Часто это заболевание наблюдается у детей поздно рожающих женщин, а также страдающих нефропатией и токсикозом.
  2. Большое влияние на возникновение данного заболевания оказывает рентгеновское облучение плода, прием медикаментов, употребление алкоголя и курение во время беременности.
  3. Тяжелые роды, асфиксия при родах и при внутриутробном развитии, недоношенность плода — все это тоже способствуют развитию тимомегалии.
  4. Не следует сбрасывать со счетов и наследственную предрасположенность к данному заболеванию.

Лечение тимомегалии у ребенка — как можно ускорить выздоровление?

Детей с 1-ой стадией тимомегалии не лечат, в обычном понимании этого слова. Они состоят на учете у эндокринолога и иммунолога, периодически проходят обследование, им назначается диета, обогащенная аскорбиновой кислотой или витамином С, рекомендуется избегать контактов в больными детьми.

Дети со 2-ой стадией , как правило, часто болеющие инфекционными заболеваниями, принимают курсами адаптогены и биостимуляторы, такие как женьшень, элеутерококк, лимонник китайский, которые поддерживают их иммунную систему. В случае обострения применяют лекарственные препараты группы глюкокортикоидов. В тяжелых случаях и перед операцией им назначают преднизон и гидрокоризон. Дозировка и схема приема назначается лечащим врачом каждому ребенку индивидуально.

Родители детей, страдающих тимомегалией, должны соблюдать ряд правил, чтобы облегчить состояние ребенка и способствовать его выздоровлению:

  1. Соблюдать все предписания врачей , вовремя и в полном объеме обеспечить ребенку медикаментозное лечение.
  2. Уделять особое внимание профилактике простудных заболеваний , сократить до минимума контакты с больными людьми во время эпидемий гриппа и других инфекционных заболеваний, понимая, что иммунная система ребенка работает со сбоями из-за проблемы с тимусом.
  3. Оберегать ребенка от стрессов , создать ему благоприятную психологическую обстановку.

В основном после 6 лет вилочковая железа приходит в норму, и ребенок становится абсолютно здоров. Но иногда для лечения тимомегалии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Можно ли делать прививки при тимомегалии?

Для чего делаются прививки? Очевидно для того, чтобы выработать иммунитет к тем или иным инфекциям. Иммунная система детей с тимомегалией ослаблена и подход к вакцинации должен быть иным, не таким, как у здоровых детей.

  1. Вакцинация детям с 1-ой степенью увеличения вилочковой железы не противопоказана. Но должна предваряться витаминотерапией и гипоаллергенной диетой.
  2. Вакцинация детей, страдающих тимомегалией 2-ой степени, проводится только по показанию врача и ей предшествует гипосенсибилизирующая терапия.Это значит, что под кожу ребенку вводится вакцина в микродозе и проводится наблюдение, как реагирует организм ребенка на те, или иные штаммы. Только окончательно убедившись, что ребенок стабильно переживет вакцинацию, делается прививка в полном объеме.
  3. Вакцинация детям с тимомегалией 3-ей степени противопоказана, кроме вакцины против полиомиелита. Детки этой группы имеют отвод на 6 месяцев от всех остальных прививок. Только после проведения курса лечения совместно с невропатологом принимается решение о вакцинации. Родителям следует помнить, что нельзя оставить ребенка незащищенным от таких серьезных заболеваний, как корь, столбняк, дифтерит. Следует быть в тандеме с врачами, лечащими вашего ребенка.

Последствия тимомегалии у детей – проходит ли она бесследно?

Тимомегалия заболевание достаточно серьезное, но она поддается лечению. Поэтому, если вовремя обратили на это внимание, вовремя провели грамотную диагностику и адекватное лечение, то можно рассчитывать на то, что эта болезнь минует без последствий.

К шести годам размеры вилочковой железы придут в норму, и от болезни не останется и следа. Но возможно и другое развитие событий, если ребенок болел тимомегалией 3-ей степени и пострадали надпочечники, то возможны различные виды аллергии, ожирение из-за приема гормональных препаратов. К сожалению, еще долго ребенок может страдать часто инфекционными заболеваниями из-за сниженного иммунитета.

Тимомегалия у детей

При небольшом увеличении железы клиника отсутствует. Если же размеры тимуса превышены значительно, развиваются синдромы компрессии торакальных органов, лимфопролиферации, иммунодефицита, возникают эндокринные нарушения. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента детским иммунологом и педиатром, данных рентгена грудной клетки, ультразвукового обследования вилочковой железы. Кроме того, исследуется кровь на содержание гормонов и состояние Т-лимфоцитов. Активная терапия проводится только в случае значительного увеличения тимуса.

Увеличение вилочковой железы, как и обратное ему состояние – гипоплазия тимуса, требует должного внимания со стороны родителей и врача.

Тимус: его роль в организме

Тимус – основное звено в иммунной системе у детей. Железа ответственна за пролиферацию и дифференцировку Т-лимфоцитов, которые затем проникают во вторичные лимфоидные органы (лимфоузлы, селезенку).

Кроме того, тимус выделяет большое количество биологически активных веществ, которые регулируют соотношение Т- и В-лимфоцитов крови, стимулируют клеточный иммунитет, усиливают фагоцитоз. Гормоны вилочковой железы стимулируют процессы регенерации и кроветворения, улучшают клеточный метаболизм, способствуют росту организма и половому созреванию.

Тимомегалия: формы патологии

Гиперплазия вилочковой железы вызывается как органической, так и функциональной патологией

Различают две формы органического увеличения тимуса:

  1. Первичное – характеризуется гипертрофией со сниженной функцией железы. Это приводит к патологии органов внутренней секреции и разрастанию лимфоидной ткани.
  2. Приобретенное – возникает в результате поражения других органов, чаще при заболеваниях головного мозга, надпочечников, гипоталамуса.

Функциональные формы тимомегалии развиваются на фоне различных острых состояний – бронхита, трахеита, тонзиллита. После болезни размеры тимуса восстанавливаются.

Читайте также:  Когда и как отучать ребёнка от бутылочки: маленькие хитрости и полезные рекомендации для родителей, методы, которые действительно работают, правильный возраст малыша

Какие факторы могут привести к увеличению тимуса

Тимомегалия – часто встречающееся состояние в детском возрасте. К формированию патологии могут привести многие факторы. Наиболее важными из них являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • неблагоприятное антенатальное воздействие – гестозы у матери, инфекции во время гестации, наличие выкидышей и прерывание предшествующих беременностей;
  • перинатальная патология – родовые травмы, гипоксия, гемолитическая болезнь, сепсис новорожденных.

Клинические проявления тимомегалии

При небольшом увеличении тимуса никаких симптомов болезни нет. Когда имеется выраженная гиперплазия, появляются характерные черты тимико-лимфатического состояния.

Делая вывод о том, что это такое и насколько опасным является, стоит учесть характер патологии и выраженность симптомов. Избыточное образование лимфоидной ткани может сочетаться с расстройствами нейро-эндокринной и сердечно-сосудистой систем.

При осмотре пациентов до года обращают внимание на следующие признаки:

  • паратрофия – повышенный вес и избыточное отложение подкожного жира у грудничков;
  • бледность кожи и пастозность;
  • свистящее шумное дыхание;
  • вегетативная лабильность – гипергидроз, длительный субфебрилитет, преходящие приступы аритмии.

У малышей старшего возраста отмечаются следующие симптомы:

  • генерализованное увеличение периферических лимфоузлов, спленомегалия, разрастание лимфоидной ткани глоточного кольца;
  • врожденные пороки развития и аномалии;
  • вегетативные расстройства – гипотония, аритмии, коллаптоидные состояния;
  • эндокринопатический синдром – ожирение, недоразвитие половых органов.

Как диагностируется патология

Если возникает подозрение на увеличение вилочковой железы, ребенок должен быть осмотрен педиатром, а также иммунологом. После этого его направляют на дополнительное обследование.

Лабораторная диагностика включает определение:

  • общего количества Т-клеток, а также их число в субпопуляциях;
  • число и зрелость В-клеток;
  • количество иммуноглобулинов по классам;
  • уровень гормонов гипофиза, щитовидной и паращитовидной желез.

Специальные методы обследования:

  1. Рентген грудной клетки проводят, чтобы выявить увеличение вилочковой железы и определить кардио-тимико-торакального индекс (КТТИ). На нормальной рентгенограмме тимус не виден, его закрывают сердце и сосудистый пучок. Если тень железы визуализируется, то по ней определяют КТТИ и степень увеличения.
  2. Ультразвуковое исследование вилочковой железы позволяет более точно определить объем органа.
  3. УЗИ надпочечников помогает выявить воспалительный или опухолевый процесс.

Комплексное обследование – залог постановки правильного диагноза и выбора оптимальной лечебной тактики.

Врачебная тактика при лечении тимомегалии

Если увеличение тимуса незначительное, то пациент не нуждается в специфической терапии. В этих случаях врачебное вмешательство ограничивается простыми рекомендациями:

  • в детское меню должны быть включены легко усваиваемые продукты с высоким содержанием аскорбиновой кислоты, для грудничков обязательно грудное вскармливание;
  • необходимо всячески избегать стрессовых ситуаций, ребенок должен находиться в спокойной, дружеской атмосфере;
  • исключить контакты с инфекционными больными.

Пациентам с третьей степенью гиперплазии обычно назначается консервативная терапия. Хирургические способы лечения применяются редко, они допустимы только при прямой угрозе жизни пациента.

Курс фармакотерапии назначает врач-иммунолог. Чаще всего это:

  1. Глюкокортикоиды – применяются в стрессовых ситуациях и перед операцией, обычно длительность курса составляет 5-10 дней, но при тяжелом течении болезни возможен и более продолжительный прием.
  2. Вещества, стимулирующие синтез кортикостероидов (глицирам, аскорбиновая и пантотеновая кислоты) – назначаются курсами, лечение индукторами прекращают после достижения пациентом шестилетнего возраста.
  3. Биостимуляторы и адаптогены – препараты женьшеня, элеутерококка, китайского лимонника. Принимаются 1 раз в квартал, дозировки и длительность терапии определяются индивидуально.
  4. Для коррекции иммунных нарушений назначаются препараты вилочковой железы.

Порядок проведения медицинских прививок при синдроме Платтера

При небольших степенях увеличения вилочковой железы вакцинация проводится по общему календарю прививок. За 3-5 дней до процедуры назначаются антигистаминные средства и диета с исключением высокоаллергенных продуктов. Часто и длительно болеющим детям рекомендуют предварительно пройти терапию препаратами тимуса.

При гиперплазии тимуса высокой степени прививки противопоказаны до того момента, пока железа не придет в норму.

Заключение

Иммунология – сравнительно молодая наука, поэтому многие аспекты, касающиеся иммунной системы, остаются спорными и малоизученными.

Одной из актуальных проблем детской иммунологии является увеличение вилочковой железы. Это состояние известно в медицинской литературе под различными названиями: персистирующий тимус, синдром Платтера, конституционная гиперплазия тимуса, тимомегалия. Даже простое перечисление терминологических обозначений говорит о различных подходах ученых к изучению роли увеличения вилочковой железы в педиатрии. Некоторые вообще не считают увеличение тимуса патологией, относя состояние к аномалиям конституции.

Конечно, многие положения концепции тимико-лимфатического состояния безнадежно устарели и не соответствуют действительности. Но считать детей с увеличением вилочковой железы совершенно здоровыми не допустимо.

В русской медицинской литературе принят термин тимомегалия или синдром Платтера, подразумевающий врожденную нейро-иммуно-эндокринную дисфункцию, ассоциированную с увеличением вилочковой железы.

Тимомегалия – понятие собирательное, включающее в себя как безобидные, так и опасные состояния. Она бывает врожденной, приобретенной, стойкой или транзиторной, может стать результатом пролиферации нормальных лимфоцитов или злокачественного разрастания лимфоидной ткани. Поэтому все дети с увеличенной вилочковой железой должны быть под диспансерным наблюдением врача.


Опасность тимомегалии у детей — что это за такой недуг

Тимомегалия – увеличение тимуса. Часто встречается у новорожденных и детей старше трех лет. Такое явление нередко становится спутником серьезных заболеваний.

Поэтому каждый родитель должен знать, почему появляется тимомегалия у детей, что это такое и какую опасность она в себе таит.

Что такое тимомегалия

Тимомегалией обозначают состояние, при котором вилочковая железа (тимус) значительно увеличивается в размерах. Это отклонение часто проявляется в раннем возрасте.

Тимус – центральный орган нервной системы человека. Он располагается в верхней части грудной клетки. Состоит из пары долей, которые плотно прилегают друг к другу. Вилочковая железа имеет розово-серый оттенок.

У новорожденных нормой считается тимус весом не более 15 грамм. Его рост наблюдается на протяжении всего периода взросления. Вилочковая железа взрослого человека имеет массу около 35 грамм.

Диагноз тимомегалия чаще ставится мальчикам в возрасте до пяти лет. У девочек это заболевание обнаруживается в два раза реже.

Основные виды заболевания

Специалисты выделяют да основных вида тимомагалии:

Первичная. Заболевание носит врожденный характер. Увеличенный тимус формируется еще в утробе матери. В результате снижается его способность к секреции. Это отрицательно сказывается на функционировании нейроэндокринной системы.

Вторичная. Развивается на фоне других болезней или травм. Появление тимомегалии связывают с опухолью головного мозга, воспалительными процессами, гидроцефалией и прочими заболеваниями. Лечение должно проходить под контролем специалиста. После таких заболеваний как пневмония или ОРВИ тимус быстро приходит в норму.

В зависимости от вида заболевания разрабатывается правильная методика лечения.

Степени тимомегалии

Для контроля темпов развития заболевания специалисты регулярно проводят измерение вилочковой железы на основе рентгенографических снимков. По их результатам определяется ККТИ – кардиотимикатарокальный индекс. Исходя из этого показателя, выделяются следующие стадии заболевания:

Тимомегалия 1 степени. Для нее характерен показатель ККТИ на уровне 0,33 – 0,37.

Тимомегалия 2 степени. ККТИ располагается в пределах от 0,37 до 0,42.

Тимомегалия 3 степени. Диапазон ККТИ – 0,42 – 3.

Дальнейшее лечение будет назначаться в зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, какой кардиотимикоторакальный индекс получен и как быстро оно прогрессирует.

Причины болезни

Для того чтобы подобрать правильный курс терапии, необходимо определить причину заболевания. Среди них особенно выделяются:

  1. Инфекционные заболевания, которые перенесла мать во время вынашивания ребенка.
  2. Воздействие на еще не рожденного ребенка рентгеновского облучения, алкоголя или компонентов лекарственных препаратов.
  3. Травмы, полученные малышом во время рождения.
  4. Появление на свет раньше положенного срока.
  5. Лимфатико-гипопластический диатез.
  6. Сепсис.

Установлены случаи, когда тимомегалия передается по наследству от ближайших родственников.

Признаки наличия заболевания

Важно выявить болезнь до тех пор, пока она не достигла второй стадии. Выделяют несколько основных симптомов:

  • На коже появляется яркий сосудистый рисунок.
  • Увеличение размеров мягкого неба, рост аденоидов и миндалин.
  • Изменение параметров лимфатических узлов.
  • Появление сыпи.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Аритмия.
  • Быстрый набор веса.
  • Недоразвитость гениталий.
  • Ступни и ладошки слишком холодные.

Специалисты выделяют еще несколько симптомов, характерных для младенцев. К ним относят:

  • Большая масса тела при рождении.
  • Чрезмерная бледность кожи.
  • Во время плача кожа малыша приобретает синий оттенок.
  • Повышенное потоотделение.
  • При отсутствии простудных заболеваний наблюдается кашель и повышение температуры тела.
  • Слишком частое срыгивание.

При обнаружении подобных симптомов необходимо незамедлительно проконсультироваться с педиатром.

Если не начать лечение, тимомегалия может стать причиной развития серьезных заболеваний.

Чем опасна тимомегалия?

Увеличенный тимус приводит к тому, что многие заболевания у детей протекают с осложнениями. Во время простуды первые два дня протекают нормально, но уже на третий день наблюдается резкое повышение температуры тела. Происходит поражение дыхательной системы. Длительность болезни увеличивается в несколько раз.
В тяжелую коклюшеобразную форму часто перерастает обычный кашель. При этом могут наблюдаться симптомы обструкции бронхов. Улучшение состояния становится заметным только спустя месяц интенсивного лечения.

Пневмония часто осложняется отитом или болями в брюшной полости. Заболевание проявляется постепенно. Температура обнаруживается только в тот момент, когда пневмония трудно поддается лечению.

Если тимомегалию вовремя выявить и провести правильную терапию, то она не приведет к тяжелым последствиям. Заболевание хорошо поддается лечению.

Методы диагностики

Поставить точный диагноз специалист сможет только после проведения медицинского обследования. Среди диагностических методов, применяемых в этом случае, выделяют:

  1. Рентген. Полученные снимки позволяют определить параметры вилочковой железы, рассчитать ККТИ и обозначить фазу болезни.
  2. УЗИ. Проводят исследование не только тимуса, но и брюшной полости. В ходе процедуры определяют массу и параметры железы.
  3. Анализ крови. При тимомегалии в крови обнаруживается повышенный уровень Т-лимфоцитов, а также уменьшение концентрации гормонов, производимых тимусом.

Получить направление на обследование можно у педиатра, иммунолога или эндокринолога. Врач должен проанализировать все симптомы и результаты исследований. Только так ему удастся подобрать адекватную программу лечения.

Действенные способы лечения

Если тимус увеличен незначительно, то специалисты рекомендую не применять никаких особых лечебных мероприятий. Достаточно будет организовать правильное питание ребенка, изолировать его от негативных эмоций и стресса, избегать контактов с людьми, страдающими вирусными инфекциями.

В случаях, когда заболевание перешло на вторую стадию, понадобится прием биостимуляторов и адаптогенов. Предпочтение отдается препаратам на основе натуральных компонентов: женьшеня, лимонника китайского или элеутерококка.

Для восстановления ослабленного иммунитета показано применение Тималина, Т-активина и прочих подобных препаратов. Точную дозировку и продолжительность курса врач определяет исходя из состояния здоровья ребенка.

Если заболевание протекает в тяжелой форме, понадобится прием глюкокортикоидов. К ним относят Преднизалон, Гидрокортизон и другие средства.

Иногда у ребенка может развиться тимусово-надпочечниковая недостаточность. Она сопровождается подавленностью, упадком сил, приступами рвоты, гипертонией, брадикардией и диспепсией. При этом обязательно введение сердечных гликозидов, Преднизалона, а также препаратов калия.

В любом случае, в каждом конкретном случае схема лечения будет индивидуальна. Подобрать и назначить оную может только лечащий врач. Не занимайтесь самолечением!

При лечении тимомегалии родителям необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • Младенцам показано грудное вскармливание в течение всего первого года жизни. Только в молоке мамы присутствуют все необходимые для здоровья вещества.
  • Регулярно выводите ребенка на прогулку. Активные движения на свежем воздухе помогут организму запастись силами и победить болезнь.
  • Как можно чаще проветривайте квартиру и проводите влажную уборку.
  • Организуйте правильный рацион вашего малыша. В его меню не должно быть вредных продуктов.
  • Если один из членов семьи болеет, постарайтесь оградить ребенка от общения с ним. При невозможности избежать контакта используйте медицинские маски. Как можно чаще мойте руки с мылом.

Такие простые советы помогут поддержать иммунитет ребенка и защитить его от негативного влияния внешних факторов.

Только при ответственном подходе родителей возможны хорошие результаты.

Можно ли проводить вакцинацию при тимомегалии

Прививки помогают ребенку тренировать иммунитет. В дальнейшем ему будет легче справляться с заболеваниями. Но при тимомегалии иммунная система ребенка сильно ослабляется, поэтому вопрос возможности прививок встает достаточно остро. Это во многом будет зависеть от того, с какой стадии находится болезнь:

При первой степени вакцинация допустима. Перед процедурой необходимо пропить курс витаминных препаратов и некоторое время придерживаться диеты.

Если болезнь второй степени, то вопрос возможности вакцинации должен решаться совместно с лечащим врачом. В отдельных случаях прививки допустимы, но перед ними необходимо провести гипосенсибилизирующую терапию. Для этого ребенку вводят вакцину в небольшом количестве. Далее необходимо понаблюдать за тем, как организм отреагирует на возбудитель. Если никаких существенных проблем не выявлено, то можно проводить вакцинацию.

Третья степень тимомегалии является абсолютным противопоказанием для вакцинации. Только после полного курса лечения можно будет обсудить с врачом возможность применения прививок.

Никогда не принимайте решение о вакцинации самостоятельно. Всегда консультируйтесь с лечащим врачом. Так вы сможете быть уверены в том, что не причините вреда здоровью ребенка.

Тимомегалия – серьезное заболевание, которое требует своевременной диагностики и грамотного лечения. При соблюдении всех правил к 6 годам от болезни не останется и следа.

Надеемся, что после изучения этой статьи про тимомегалию у детей разного возраста, что это за проблема такая у вас не останется вопросов.

Но в дополнение рекомендуем еще посмотреть видео передачу известного российского врача-педиатра:

Статья оказалась вам полезной? Поставьте ей 5 звезд ниже и поделитесь с друзьями в социальных сетях!

Ссылка на основную публикацию