Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

2 возможные причины гемолитической болезни новорождённых

Несмотря на тщательное планирование и скрупулёзную подготовку, беременность и роды несут определённый риск не только для матери, но и для ребёнка. Существуют некоторые заболевания, которые могут угрожать ребёнку в утробе матери и даже после рождения. Примером является гемолитическая болезнь новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорождённых

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) или эритробластоз плода – это анемия, развивающаяся из-за несовместимости по группе крови матери и плода. Эритроциты (красные клетки крови) плода, которые содержат белки (антигены), отсутствующие у матери, просачиваются сквозь плаценту в материнский кровоток, где они стимулируют выработку антител. Антитела возвращаются в кровообращение плода и разрушают его эритроциты.

Частота встречаемости и актуальность проблемы ГБН

Какие беременные находятся в группе риска?

Существуют две распространённые причины развития эритробластоза плода.

Несовместимость резус-фактора

Резус-фактор (антиген D) – это тип белка на поверхности эритроцита. Если белок присутствует в этих клетках крови, то у вас резус-положительный результат. В противном случае — вы резус-отрицательны. ГБН возникает, когда у матери с резус-отрицательным статусом есть ребёнок с антигеном D на красных кровяных клетках. Организм женщины определяет эритроциты плода как чужеродные, потому что они отличны от её собственных. В итоге производятся антитела против «угрозы».

Только во время повторной беременности с другим резус-положительным ребенком, активируются антитела. Они обнаруживают антигены D, проходят через плаценту, атакуют и разрушают эритроциты плода.

Групповая несовместимость крови

Помимо антигена D, на поверхности красных клеток крови расположены другие антигены, определяющие группу крови. Люди имеют различные группы крови (A, B, AB и O), и защитная система срабатывает, когда одна группа смешивается с другой. Люди с кровью типа О могут стать донорами для пациентов с другими типами крови, но для самого человека с кровью типа О(I) донором может стать лицо с этим же типом крови. Поэтому у женщины с группой крови О(I) может родиться ребёнок с ГБН.

Однако, в отличие от несовместимости по резус-статусу, развитие эритробластоза из-за групповой несовместимости крови возможно в первую беременность, поскольку анти-A и анти-B-антитела обнаруживаются и активируются на ранних этапах жизни, так как A- или B-подобные антигены могут встречаться в пище и бактериях.

Кроме указанных антигенов, у ребёнка могут присутствовать другие, которые подвергают их риску развития ГБН.

Таким образом, в группу риска входят следующие беременные:

  • женщина с кровью типа О, вынашивающая плод с кровью типа A, B или AB;
  • женщина с отрицательным резус-статусом, забеременевшая от резус-положительного мужчины; антиген D наследуется от отца;
  • пропущенная или неудачная профилактика антирезусным иммуноглобулином.

Особенность ведения беременности у женщин из групп риска

Каждая беременная должна пройти тестирование на идентификацию группы крови и резус-статуса. Также должны быть проведены скрининговые анализы на наличие антител к красным клеткам крови.

Матери с отрицательным резусом, которая беременна младенцем с резус-положительным статусом, предлагается антирезусный иммуноглобулин на 28 и 34 неделях гестации и в течение 48 часов после родов для предотвращения сенсибилизации к антигену D. Иммуноглобулин связывает эритроциты плода с антигеном D до того, как материнский организм сможет выработать иммунный ответ и сформировать антитела. Если выявлены антитела к антигену D, иммуноглобулин не поможет, но будет проведён дополнительный скрининг плода.

Однако когда плод резус-положительный, беременность должна тщательно контролироваться. Ультразвуковое исследование используется для оценки анемии плода и для определения необходимости внутриутробного переливания. Необходимо многократно проводить анализ крови, чтобы определить, сколько антител продуцирует материнский организм. Если у плода обнаружена анемия, во время беременности может быть проведено переливание.

Статистика

В 1609 году французская акушерка впервые описала ГБН у пары близнецов: один ребёнок был заметно отёчным и умер вскоре после рождения, у второго наблюдалась желтуха, и он умер несколько дней спустя. Лишь в 1950-х годах была объяснена первопричина ГБН.

В течение 1960-х годов исследования показали, что введение терапевтических антител женщинам во время беременности в значительной степени снижает частоту возникновения ГБН. К 1970-м годам регулярная дородовая помощь включала скрининг всех будущих мам на риск развития ГБН. Была разработана превентивная стратегия, которая привела к значительному снижению заболеваемости, тяжести и смертности от ГБН.

ГБН из-за конфликта по резус-статусу развивается в 6–7 случаях на 1000 живорождений.

Примерно у 15 % беременных с отрицательным резус-статусом плод имеет антиген D на поверхности красных клеток крови.

Механизмы развития эритробластоза плода

Вероятность попадания антигенсодержащих эритроцитов плода в материнский кровоток повышается при наличии в прошлом абортов, выкидышей, внематочной беременности и пр. При этом организм женщины продуцирует противоантигенные и групповые антитела. Когда антитела принадлежат к IgG, они трансплацентарно попадают в кровоток плода, связываются с антигеносодержащими кровяными клетками плода и разрушают их (гемолиз).

Организм ребёнка начинает реагировать на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше эритроцитов в костном мозге, печени и селезёнке. В итоге органы увеличиваются в размере. Новые эритроциты не созревают должным образом и не способны выполнять работу зрелых клеток.

Когда эритроциты разрушаются, образуется вещество билирубин. Дети не могут легко избавиться от него, и он может накапливаться в крови и прочих тканях и жидкостях организма ребёнка. Состояние именуется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент, он вызывает пожелтение кожи и тканей (желтуху).

Формы ГБН и соответствующие им симптомы

Отёчная (с водянкой)Желтушная (с желтухой)Анемическая (без желтухи и водянки)
Самая отягощённаяСамая распространённая формаЧасто встречаемая и самая лёгкая форма
Системный отёчный синдром: отёк кожи, скопление жидкости в брюшной полости, скопление жидкости в околосердечной сумке; кожа и слизистые заметно бледные, возможно наличие слабовыраженной желтухи и геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость).

Гепатомегалия и спленомегалия.

Кожа и слизистые бледные. При рождении околоплодные воды, пуповинная оболочка и первородная смазка имеют желтушный окрас. Желтуха развивается рано, в первые 24 – 36 ч жизни. Умеренная гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезёнки соответственно).Бледность кожи, вялость, слабое сосание, учащённое сердцебиение. Гепатомеглаия и спленомегалия. Тоны сердца приглушены, присутствует патологическое звуковое явление над областью сердца (систолический шум).

Как осуществляется диагностика?

Окончательный диагноз эритробластоза плода требует демонстрации несовместимости группы крови и соответствующего антитела, связанного с красным клетками крови ребёнка.

Дородовая диагностика

У женщин с положительным резус-статусом при наличие предшествующих переливаний крови, абортов или беременности должно предполагать возможность сенсибилизации. Группы крови будущих родителей должны быть проверены на возможную несовместимость, а материнский титр антител IgG к антигену D следует анализировать на 12-16, 28-32 и 36 неделях беременности.

Резус-статус плода может быть определён путем выделения эмбриональных клеток или эмбриональной ДНК из материнского кровотока. Наличие повышенных титров антител в начале беременности, быстрое повышение титра свидетельствует об активном развитии гемолитической болезни. Если в какой-либо момент во время последующей беременности обнаруживается, что у матери есть антитело против антигена D в титре 1:16 (15 МЕ/мл) или выше, следует контролировать тяжесть заболевания плода с помощью доплеровского УЗИ средней мозговой артерии и анализа пуповинной крови.

Для оценки состояния плода может потребоваться информация, полученная с помощью УЗИ и анализа пуповинной крови. УЗИ в режиме реального времени используется для выявления прогрессирования заболевания. Водянка определяется при наличии:

  • отёка кожи на теле или голове;
  • скопления жидкости в околосердечной сумке;
  • скопления жидкости в брюшной полости.

Ранние ультрасонографические признаки отёка включают:

  • увеличение органов (печень, селезёнка, сердце);
  • отёк кишечника;
  • утолщение плаценты.

Для оценки гемолиза плода используется амниоцентез (биохимическое исследование жидкости в утробе матери).

У плода без отёков анемия от умеренной до тяжёлой степени может быть обнаружена неинвазивно с помощью допплерографии.

Послеродовая диагностика

Сразу после рождения любого ребёнка у женщины с резус-отрицательным статусом, кровь из пуповины или взятая у младенца должна быть исследована на тип крови, резус-статус, количество гемоглобина и наличие антиэритроцитарных антител. Если антитела присутствуют, измеряется базовый уровень билирубина. Тест на антитела обычно положительный у клинически поражённых детей.

Лечение ГБН у новорождённых

Основные цели терапии следующие:

  • предотвратить смерть плода и новорождённого от тяжёлой анемии и гипоксии;
  • избежать нейротоксичности (нарушение функции ЦНС) из-за гипербилирубинемии.

Внутриутробное лечение

Выживаемость тяжело поражённых плодов была повышена благодаря использованию УЗИ для выявления необходимости внутриутробного переливания крови. При анемии у плода используется внутрисосудистое (через пупочную вену) переливание эритроцитарной массы. Переливание может повторяться каждые 3-5 недель.

Показания к преждевременному родоразрешению включают:

  • лёгочную зрелость;
  • дистресс плода (внутриутробная гипоксия);
  • осложнения после внутриутробного переливания;
  • 35-37 недель беременности.

Коэффициент выживаемости при внутриутробных переливаниях составляет 89%; частота осложнений составляет 3%.

Осложнения включают:

  • разрыв плодных оболочек и преждевременные роды;
  • инфицирование;
  • дистресс плода, требующий экстренного кесарева сечения;
  • гибель плода.

Лечение новорождённого

Вопрос о кормлении ребёнка с ГБН грудным молоком решается индивидуально, беря во внимание степень анемии, общее состояние матери и младенца. Учитывая, что патологические антитела в грудном молоке могут выявляться только в течение 10 – 14 дней после родов, долгосрочное отлучение новорождённого от груди необоснованно. Инфузионная (внутривенная) терапия назначается, когда невозможно адекватно давать жидкость через рот с целью предотвращения обезвоживания, ухудшающего гипербилирубинемию.

При эритробластозе назначается непрерывная высокодозная фототерапия (воздействие ультрафиолетовых лучей). Наряду с использованием ламп в последние годы широко применяют светодиодные местные источники света, не имеющие побочных эффектов. Для этого разработаны светодиодные антибилирубиновые конверты, «кенгуру», одеяла.

Из медикаментозных средств внутривенно вводят иммуноглобулин, чтобы снизить гемолиз, пиковые уровни билирубина в сыворотке крови. Введение иммуноглобулина уменьшает потребность в заменном переливании крови, продолжительность фототерапии и госпитализации.

Осложнения и прогноз для малыша

Осложнения ГБН могут варьировать от лёгких до тяжёлых.

  1. Сильная гипербилирубинемия и желтуха. Печень новорождённого не может справиться с большим объёмом билирубина, возникающим из-за гемолиза эритроцитов. Печень ребёнка увеличена, анемия прогрессирует.
  2. Ядерная желтуха. Это самая тяжёлая форма гипербилирубинемии, является результатом скопления билирубина в мозге. Могут произойти судороги, повреждение мозга, глухота и гибель.

Прогноз менее всего благоприятный при отёчной форме. При желтушном ГБН он обусловлен степенью повреждения ЦНС, выраженностью ядерной желтухи. Самая благоприятная перспектива при анемическом эритробластозе. Смертность плода при данной патологии составляет 2,5 %. Задержка физического развития наблюдается в 4,9 % случаев, а нарушение ЦНС обнаруживается у 8 % детей.

Профилактика

Если у женщины резус-отрицательный статус и она не сенсибилизирована, ей обычно вводится резус-иммуноглобулин. Это продукт крови, который может предотвратить способность материнских антител реагировать на антигеносодержащие клетки. Иммуноглобулин вводится примерно на 28 неделе гестации. После родов женщина получает повторную дозу препарата в течение 3-х суток, если у младенца резус-положительный статус.

Гемолитическая болезнь у новорожденных по группе крови и резус-фактору: причины, последствия, лечение и профилактика

Часто в первые несколько суток после рождения кожа малыша начинает стремительно желтеть. Это явление знакомо неонатологам, которые сразу же назначают обследование малыша и соответствующее лечение.

Однако не все молодые родители знают, как правильно реагировать на подобный симптом и чем он опасен для ребенка. Рассмотрим, что означает диагноз гемолитическая болезнь, каковы причины желтушки и что делать родителям новорожденного?

Гемолитическая болезнь – тяжелое детское заболевание

Что такое гемолитическая болезнь и чем она опасна?

Гемолитическая болезнь – довольно тяжелое состояние новорожденного, при котором в крови малыша отмечается массовый распад эритроцитов под названием гемолиз. Ученые объясняют это явление отличием состава крови матери и ребенка.

Есть несколько разновидностей этого заболевания, но наиболее опасно состояние, вызванное несовместимостью крови по резус-фактору. Эта проблема почти в ста процентах случаев возникает у женщин, имеющих отрицательный резус. Если же недуг развивается вследствие отличия групп крови мамы и малыша (по системе АВ0) – его течение менее сложное.

Чаще гемолитическая болезнь новорожденных проявляется изменением цвета кожи – она приобретает желтый оттенок. Однако это лишь один из симптомов развития заболевания. Наиболее опасные проявления можно определить только по результатам лабораторных исследований, УЗИ, допплерографии, нарушениям рефлексов.

Легкая форма заболевания может пройти без последствий, однако и она требует вмешательства специалиста. Если гемолитическую желтуху новорожденных в средней и тяжелой форме не лечить, ребенок может погибнуть. На сегодняшний день существует полностью отработанный механизм профилактики и лечения этого опасного состояния, в связи с чем сценарий заболевания в большинстве случаев благоприятный.

Причины возникновения заболевания у новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV). Группу присваивают на основании состава крови, в котором присутствуют антигены.

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор. Если у пациента не обнаружен этот белок, его кровь относится к резус-отрицательной группе.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов. В результате этого у малыша в крови начинается процесс распада эритроцитов – гемолиз.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга. Особенно опасен этот компонент желчи тем, что может проникать через гемаэнцефалический барьер и нарушать работу головного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Классификация и симптомы гемолитической болезни новорожденных

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Желтушная форма гемолитической болезни

Рассмотрим эти типы подробнее:

  1. Желтушная форма гемолитической болезни встречается у новорожденных особенно часто. Это средний по тяжести вид заболевания. Для него характерно появление начальных симптомов лишь на следующие сутки после рождения. Ребенок появляется на свет с нормальным цветом кожи и без видимых патологий. Затем кожные покровы малыша приобретают желтоватый оттенок, который постепенно становится ярче. У ребенка могут быть угнетены рефлексы, увеличивается печень, селезенка.
  2. Ядерная желтуха или билирубиновая энцефалопатия – опасная интоксикация мозга. Недуг возникает при запоздалой терапии желтушного типа заболевания. Ядерная желтуха проходит в два этапа. Для стартовой фазы характерна расслабленная поза младенца, слабые реакции на раздражители. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, возникают судороги, глаза у малыша широко открыты (рекомендуем прочитать: почему возникают судороги у детей?). Следующий этап – спастический. Ребенок кричит, у него напряжены мышцы, дыхание сбивается. Это заболевание может привести к ДЦП, глухоте, нарушениям речи.
  3. Анемичная форма – наиболее безобидная. При этом состоянии у ребенка снижен гемоглобин в крови, малыш вялый, ослабленный, плохо сосет грудь. Этот тип болезни отмечается у каждого 10 заболевшего новорожденного и имеет благоприятный сценарий.
  4. Отечная разновидность представляет собой наиболее опасный случай заболевания. Ребенок рождается с характерными отеками во всех полостях организма – сердечной сумке, плевральном отделе, брюшной полости. Кожные покровы имеют желтый оттенок, при этом выражена бледность. Печень и селезенка увеличены, анализ крови показывает глубокую анемию (рекомендуем прочитать: причины, по которым увеличена селезенка у детей). Такие симптомы могут стать причиной развития сердечной недостаточности и привести к летальному исходу еще в лоне матери или сразу после рождения.

Методы диагностики

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Если у матери резус крови отрицательный, еще в период беременности врач собирает данные, чтобы составить картину возможных патологий. Учитывается масса информации: несовместимость крови родителей, аборты, выкидыши, предыдущие роды матери.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др. Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина. Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Особенности лечения

Лечение желтушного и иного типа гемолитической болезни основывается на тяжести ее течения. Важно быстрее избавить организм от токсинов – продуктов распада эритроцитов. Также требуется терапия по снижению уровня билирубина, чтобы остановить процесс гемолиза (см. также: таблица с нормой билирубина у новорожденных по дням).

В сложных случаях показано переливание крови, которое делают плоду внутриутробно или после рождения. Другие способы устранения симптомов – гемосорбция (пропускание крови через специальные фильтры) и плазмоферез (удаление из ограниченного объема крови плазмы, содержащей токсины). Однако заменное переливание крови и иные вмешательства имеют четкие показания:

  • если непрямой билирубин в пуповинной крови превышает показатель 60 мкмоль/л либо растет со скоростью более чем на 10 аналогичных единиц в час;
  • уровень гемоглобина у малыша критический – менее 100 г/л;
  • желтуха появилась сразу после рождения или в первые 12 часов.

Следует помнить, что переливания крови часто несут осложнения, большинство из которых связано с нарушением техники процедуры. Используется только свежая кровь, хранившаяся не более 2 дней, и низкая скорость переливания. Помимо этого важно, чтобы эритроцитарная масса была близкой к температуре тела, чтобы избежать остановки сердца.

Малышам, имеющим более легкие симптомы, показано консервативное лечение. Как правило, это:

  • в/в введение глюкозы, белка;
  • применение активаторов ферментов печени;
  • назначение абсорбентов, которые помогают связать и вывести из организма токсины;
  • использование витаминов и препаратов, стимулирующих работу печени и ускоряющих обменные процессы в организме малыша.

Всем деткам с признаками пожелтения кожи назначают фототерапию. Эта процедура подразумевает воздействие на кожные покровы крохи флюоресцентного света (белого или синего). Такие мероприятия выводят из организма непрямой билирубин, трансформируя его в водорастворимые вещества.

Также фототерапия проводится в целях профилактики возникновения гипербилирубинемии, если имела место гипоксия плода, и нарушений терморегуляции. Часто процедуру назначают недоношенным малышам.

Начинать лактацию при гемолитической болезни можно лишь после разрешения лечащего врача. Как правило, прикладывание к груди осуществляется только через три недели после рождения. За этот период из молока матери полностью выводятся антитела, а пока малыша кормят смесью или донорским молоком.

При ГБН прикладывать малыша к груди можно не сразу, как правило, лактацию можно начинать на 3-4 неделе после рождения

Прививки, которые принято делать еще в роддоме, при желтухе могут быть отложены. В частности, БЦЖ делают немного позже.

Последствия гемолитической болезни для ребенка

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии. При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов. Данная форма может привести к различным психическим нарушениям, развитию детского церебрального паралича, потере слуха.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения. В связи с этим малыши с тяжелой формой гемолитической болезни после стабилизации состояния находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Профилактические мероприятия

К профилактическим мерам относят особый контроль состояния беременной женщины, входящей в группу риска.

Проводятся следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза – предшествующие беременности переливания крови, выкидыши, мертворожденные дети, аборты. Эта информация поможет оценить вероятный уровень антигенов в крови пациентки. Наиболее уязвимы из них уже рожавшие или с наличием абортов в анамнезе, поскольку в этих случаях организм уже готов к «отпору» и вероятность иммунного конфликта высока.
  2. В критических случаях врач рекомендует сделать инъекцию антирезусного иммуноглобулина, чтобы подавить выработку антител. Такой укол станет профилактикой проблем с новой беременностью.
  3. Систематический контроль крови беременной на наличие резус-антител. Если их концентрация возрастает, пациентка направляется на профилактическое лечение.
  4. Часто доктор назначает стимуляцию родовой деятельности уже после 36 недели беременности. Преждевременные роды вызывают из-за высокого риска гемолитической болезни новорожденных, поскольку именно на последнем месяце вынашивания ребенка возрастает проницаемость плаценты и активизируется обмен клетками крови матери и ребенка.


Причины гемолитической болезни у новорожденных, методы лечения и последствия

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают. Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов. Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Причины

Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.

Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III). Антигены малыша во время пребывания в утробе переходят в систему кровообращения матери и порождают выработку антител. Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.

Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

  • из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
  • у матери образуются антитела;
  • антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
  • они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
  • начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
  • НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

  • увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
  • быстрый рост неконъюгированного билирубина;
  • желто-зеленая кожа;
  • темная моча;
  • неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

  • бледные кожные покровы;
  • анемия;
  • незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
  • небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

  • бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
  • вялость, слабость мышц;
  • увеличенный живот;
  • нарушения дыхания;
  • слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

  • число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
  • переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
  • наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

  • 8-10 недели беременности;
  • 16-18 недели;
  • 24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

  • утолщение (гиперплазию) плаценты;
  • отечность плода;
  • многоводие – избыточность амниотической жидкости;
  • увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
  • расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

  • выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
  • показатель ретикулоцитов;
  • динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
  • титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

  • до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
  • для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие. Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы. К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

  • раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
  • позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

  • быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
  • признаки билирубиновой интоксикации;
  • крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
  • тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

  • (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
  • соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
  • группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Профилактика

Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:

  1. Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
  2. Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
  3. Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).

Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.

Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.

Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.

Что такое ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.

Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.

ГБН – что это такое

Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по резусной системе развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.

Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.

Как наследуется Д-антиген

Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.

Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.

У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).

У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов —.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резусной системе

По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.

Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.

Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.

Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.

Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.

Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.

Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.

Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) эритроцитов .

Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.

При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.

Как происходит гемолиз

После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.

Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.

ГБН при резус конфликте. Причины

Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.

Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:

  • одного или нескольких абортов;
  • самопроизвольных прерываний (выкидышей);
  • беременности и родов Rh+ плодом;
  • переливаний крови;
  • отслойки плаценты, гестозов и тяжелых инфекционно-воспалительных патологий в анамнезе матери;
  • инфицировании околоплодных вод;
  • трансплантаций органов и тканей;
  • ГБН во время предыдущих родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.

Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

МКБ-10P55
МКБ-9773
DiseasesDB5545
MeSHD004899
eMedicineped/959
MedlinePlus001298

Содержание

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Читайте также:  Как можно заразиться молочницей: пути распространения грибковой инфекции у мужчин и женщин, как передается половым, бытовым и контактным способом, лечение и профилактика
Ссылка на основную публикацию