Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

  • с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
  • с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
  • с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
  • с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
  • тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Тромбоцитопения — состояние, при котором количество тромбоцитов ниже 150х109/л. Риск кровотечений зависит от количества тромбоцитов.
• Тяжёлая тромбоцитопения (количество тромбоцитов

Диагностика иммунной тромбоцитопении у детей

Иммунная тромбоцитопения — диагноз исключения, поэтому необходимо уделить большое внимание анамнезу, клиническим особенностям и мазку крови для того, чтобы быть уверенным, что ни один более тяжёлый диагноз не был пропущен. У детей младшего возраста необходимо предположить врождённые причины (такие как синдромы Вискотта-Олдрича или Бер-нара-Сулье). Любые атипичные клинические проявления, как, например, наличие гепатоспленоме-галии или выраженной лимфаденопатии, требуют немедленного исследования костного мозга для исключения острой лейкемии или апластической анемии.

Необходимо провести исследование костного мозга, если планируется лечение ребёнка глюкокортикоидами, поскольку эта терапия может временно маскировать эти заболевания. Также необходимо предположить СКВ. Однако если имеются характерные клинические симптомы при отсутствии изменений в крови, за исключением низкого количества тромбоцитов, и нет намерения проводить лечение, то исследование костного мозга не требуется.

При иммунной тромбоцитопении, за исключением выразительных кожых проявлений и значительно сниженного количества тромбоцитов, состояние хорошее и у большинства пациентов происходит быстрая ремиссия без каких-либо вмешательств.

Ведение детей с иммунной тромбоцитопенией

Приблизительно у 80% детей болезнь протекает остро, доброкачественно и обычно спонтанно разрешается в течение 6-8 нед. Большинству детей помощь может оказываться на дому, госпитализация и не требуется. Подход к лечению противоречивый. Большинству детей не требуется никакая терапия, даже если количество тромбоцитов составляет менее 10х109/л, однако необходимо начать лечение, если есть признаки массивного кровотечения (например, внутричерепного или желудочно-кишечного) или продолжающееся небольшое кровотечение (например, постоянная кровоточивость ротовой полости).

Для лечения используется преднизолон внутрь или иммуноглобулин внутривенно, однако оба они имеют значительные побочные эффекты и не влияют на шанс достижения полной ремиссии. Инфузии иммуноглобулина обычно приводят к более быстрому увеличению числа тромбоцитов, чем глюкокортикоиды. Трансфузии тромбоцитарной массы оставляют для жизнеугрожающих кровотечений, поскольку они поднимают уровень тромбоцитов лишь на несколько часов. Преднизолон должен применяться лишь короткими курсами независимо от числа тромбоцитов. У родителей должен быть свободный 24-часовой доступ в клинику.

Ребёнок должен избегать травм, насколько это возможно, и контактных видов спорта до тех пор, пока сохраняется очень низкое число тромбоцитов.

Хроническая иммунная тромбоцитопения у детей

У 20% детей количество тромбоцитов остаётся низким через 6 мес после установления диагноза, это известно как хроническая иммунная тромбоцитопения у детей. Никакое лечение не проводится до тех пор, пока не произойдет массивное кровотечение. Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, не должны применяться длительные курсы глюкокортикоидной терапии. Поэтому терапия в основном поддерживающая, ребёнок должен избегать контактных видов спорта, однако должен стимулироваться для продолжения нормальной жизнедеятельности, в том числе посещения школы.

Как и при острой иммунной тромбоцитопении у детей, родителям необходим 24-часовой доступ к медицинской помощи. Семье может пойти на пользу общение с группой поддержки родителей детей, страдающих иммунной тромбоцитопенией. У большинства детей наступает выздоровление в течение 3 лет или стабилизация с сохранением умеренной асимптомной тромбоцитопении. Случаи профузных кровотечений являются редкими и требуют помощи специалистов. Спленэктомия является, вероятно, наиболее эффективным лечением в этой группе пациентов, но приводит к значительному увеличению заболеваемости и в 25% случаев может оказаться бесполезным. Если иммунная тромбоцитопения у ребёнка переходит в хроническую форму, требуется проведение регулярных обследований на наличие СКВ, поскольку тромбоцитопения может предшествовать появлению маркёров этого заболевания.

Тромбоцитопатия: причины, формы и симптомы, диагностика, методы лечения и прогнозы

Т ромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Механизм развития

В основе становления расстройства лежит группа возможных моментов. Если говорить подробнее:

Наследственная предрасположенность, дефекты определенных генов

Согласно статистическим данным, встречается рассматриваемое отклонение в 5-10% случаев от общей массы расстройство со стороны системы кроветворения и гемостаза.

На долю генетически обусловленных тромбоцитопатий приходится по разным оценкам до 70% клинических ситуаций .

В таком случае отмечаются мутации, которые исключают возможность излечения. Остается только корректировать симптоматику.

Наследственные формы сопровождаются стремительным прогрессированием состояния, критическими нарушениями работы всех органов и систем.

Снижение продукции факторов свертывания, адгезии и агрегации тромбоцитов

В результате течения гиповитаминоза, например, недостатка B12 или B9 ( мегалобластная анемия ), прочих расстройств по типу ДВС-синдрома, текущих аутоиммунных воспалительных процессов (как вариант — системный васкулит ).

В обоих случаях расстройство развивается стремительно. Однако наследственные формы тромбоцитопатии провоцируют основные симптомы сразу, с детских же лет.

Из-за отсутствия специфических признаков даже опытные врачи не всегда могут с ходу определиться с сутью патологического процесса. Выставляются ложные диагнозы, проводится неэффективная терапия. Это может стоить жизни пациенту.

Читайте также:  Какие патологии эндометрия бывают у женщин: причины возникновения, симптомы, диагностика и лечение

В результате нарушений наблюдается комплексное расстройство нормального гемостаза или конкретного этапа такового. Например, адгезии (прилипания), или агрегации (дезагрегационные тромбоцитопатии).

На каждой стадии организм вовлекает определенные вещества. Нарушения синтеза и провоцируется генетическими мутациями, перенесенными болезнями. Устранить этиологический фактор можно не во всех случаях.

Приобретенные формы имеют явную и понятную симптоматику. Развитие клинической картины можно легко увязать с перенесенными ранее процессами.

К несчастью даже при обнаружении подозрительных симптомов пациенты не спешат обращаться к специалистам, теряют драгоценное время и упускают возможность на полное излечение.

Классификация

Подразделение проводится по нескольким основаниям.
Первое и уже названное — это происхождение патологического процесса.

Согласно ему называют такие виды нарушения:

  • Врожденная форма. Встречается в подавляющем большинстве зафиксированных и описанных клинических ситуаций. Сопровождается критическими нарушениями со стороны гемостаза, терапия не дает выраженного эффекта. По этой причине врачам остается бороться с симптоматикой, устранять наиболее опасные признаки. Требуются регулярные терапевтические мероприятия. Курсами по 2-4 раза в год. Прогнозы остаются туманными.
  • Приобретенный тип. Встречается примерно в 30% ситуаций. Восстановительные мероприятия возможны, при своевременном обнаружении удается полностью справиться с патологическим процессом. Основная категория пациентов — молодые люди от 20 до 35 лет. У представительниц слабого пола тромбоцитопатия обнаруживается несколько реже (примерно в 1.5-2 раза).

В клинической практике используется более дробная классификация расстройства.

Врожденная форма патологического процесса

Предполагает членение в зависимости от того, на каком этапе гемостаз нарушается.

  • Проблемы в части адгезии (слипания) форменных клеток крови. Расстройство первой стадии восстановления целостности тканей при разрушении сосудов. Сопровождается падением синтеза некоторых веществ. Характерны наиболее тяжелые симптомы, поскольку свертывание невозможно даже в минимальной степени (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье).
  • Нарушения нормальной агрегации. Сопровождается недостаточной выработкой белковых структур. Аутосомно-рецессивная или доминантная дезагрегационная тромбоцитопатия – тромбастения Глянцмана.
  • Парциальные дезагрегационные тромбоцитопатии. Обусловлены потерей части функции тромбоцитов — коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации. Сюда относятся: аномалия Мея-Хегглина, Пирсона-Стоба, наследственная афибриногенемия.
  • Синдром серых тромбоцитов (с недостаточным хранением гранул и их компонентов): синдром Хержманского-Пудлака и прочие отклонения подобного плана.

Отдельно стоит сказать о патологии, сопряженной с врожденными анатомическими дефектами, генетическими отклонениями. Например, пороками сердца, синдромом Дауна и прочими подобными явлениями.

Приобретенные тромбоцитопатии

Классифицируются по по характеру расстройства. Соответственно, называют еще две формы нарушения:

  • Острые. Эпизодическое, стремительное течение заболевания, в целом, нетипично. Потому говорить о таковом приходится сравнительно редко. Нарушение сопровождается быстрым разворачиванием полной клинической картины, критическими проявлениями, состояние ухудшается в считанные часы, заканчивается гибелью особенно часто.
  • Хронические. Наиболее распространенный вид.

Говорить об острой форме тромбоцитопатии не совсем верно. Потому как процесс до определенного момента находится в скрытом состоянии, критические нарушения сопровождаются началом дисфункции, ее манифестацией.

Симптомы

Клиническая картина определяется развитием типичных расстройств. Они соответствуют нарушениям нормальной свертываемости.

  • Частые носовые кровотечения. Независимо от влияния стороннего фактора. При этом артериальное давление остается в норме или ниже таковой, также отсутствуют механическое факторы влияния, травмы.

Интенсивность процесса столь велика, что в некоторых случаях без медицинской помощи сию же минуту не обойтись. Потребуется тампонада, применение препаратов для восстановления нормального состояния.

О других причинах носовых кровотечений (частых и эпизодических) у взрослых читайте здесь , у детей — тут .

  • Синяки, гематомы на теле — обязательный, но не характерный признак тромбоцитопатии. Располагаются в случайном порядке. Это результат нарушения анатомической целостности сосудов, мелких капилляров ( геморрагический синдром ). Размеры могут быть существенными: до нескольких сантиметров и даже свыше того.

По ходу прогрессирования проявления становится все более явным, сопровождается постепенным увеличением количества синяков. При этом болезненность в месте образования гематомы отсутствует, потому, как не было механического фактора — повреждения тканей.

  • Слабость. Нарушение нормальной трудоспособности. Человек стремится прилечь, нет сил выполнять повседневную работу. Присутствует мышечная астения. Мускулы становятся вялыми, невозможно перемещаться даже на короткие расстояния.
  • Сонливость. В дневное время суток, ночью. Постоянно. Независимо от количества отдыха. Это типичное проявление железнодефицитной анемии , которая развивается практически у всех пациентов с тромбоцитопатией даже на ранних стадиях. Вторичный патологический процесс быстро прогрессирует, параллельно формированию основного нарушения.
  • Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Насколько выраженное — зависит от степени развившейся анемии, недостаточности гемоглобина.

Кардиальные структуры недополучают кислорода, полезных веществ, не могут работать в прежнем ритме. Интенсификация происходит в качестве адаптивного механизма. Но результатом это не дает.

  • Падение уровня артериального давления. На 10-30 мм ртутного столба менее индивидуальной функциональной нормы у конкретного человека.
  • Одышка. В том числе без какой-либо физической нагрузки. Сопровождается невозможностью работать, перемещаться, подниматься по лестнице. Человек находится в состоянии вынужденного покоя.
  • Потливость. Гипергидроз. Также результат течения анемии.
  • Частые обмороки. Недостаточное питание и обеспечение кислородом затрагивает, в том числе и головной мозг. Синкопальные эпизоды учащаются по мере прогрессирования основного диагноза.
  • Меноррагии. У девочек и взрослых женщин. Обильные менструальные кровотечения, также излияние жидкой соединительной ткани возможно вне связи с циклом.

Внимание:

Это смертельно опасный симптом, который не может не отражаться на общем состоянии, усугубляет течение анемии, провоцирует смертельно опасные осложнения у пациенток. Требуется немедленная госпитализация в гинекологический стационар.

  • Массивные кровотечения. Желудочно-кишечные, легочные, прочие. Несут критическую угрозу для жизни пациента. Начинаются спонтанно, без видимых провокаторов.
  • Невозможность нормального проведения хирургических вмешательств из-за общей хрупкости сосудов. Неспособность к адекватному самопроизвольному гемостазу. Это большая проблема, поскольку даже лечение зубов становится непосильной задачей.
  • Объективно в анализах кала обнаруживается скрытая кровь, что говорить о постоянных мелких кровотечениях. Гематурия — следы эритроцитов в моче, чего быть не должно.

Симптоматика крайне опасная. Нельзя игнорировать расстройство, иначе тромбоцитопатия быстро спровоцирует летальные осложнения.

Причины

Фактора развития всего два. О них уже было сказано.

  • Генетические аномалии. Встречаются в 3-4 раза чаще, если сравнивать их с другими факторами-провокаторами. Наследование патологического процесса происходит напрямую или в качестве дополнительного расстройства при редких мутациях. Присутствует широкая группа специфических синдромов, провоцирующих те или иные дисфункции. Отклонения синтеза факторов свертывания, белков.
  • Некоторые заболевания, вызывающие к жизни проявления тромбоцитопатии. Когда форменных клеток достаточно, но они не способны выполнять свои функции — обеспечивать нормальную свертываемость.

Сюда можно отнести такие процессы, как геморрагический васкулит , синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), меглобластную анемию на фоне недостаточного количества витамина B12 и/или фолиевой кислоты, цирроз печени, почечную недостаточность.

Причины оцениваются в первую же очередь. При обнаружении наследственной формы патологии полного восстановления ждать не приходится. Возможна только симптоматическая коррекция.

Диагностика

Обследование проводится под присмотром гематолога. В сравнительно легких случаях возможно в амбулаторных условиях. Но чаще требуется госпитализация в профильный стационар на короткие сроки.

Примерный перечень мероприятий:

  • Устный опрос больного. Фиксация всех жалоб. На основании клинической картины выдвигается ряд гипотез. Исключить их нужно по одной, по мере продвижения доктора обнаруживают конкретный диагноз.
  • Сбор анамнеза. Тромбоцитопатия у детей дагностируется с трудом, поскольку как таковых вероятных причин обнаружить не удается. Выявляются факты тяжелого течения беременности, семейная история.

У пациентов старшего возраста оценке подлежит группа перенесенных в период жизни заболеваний, текущих патологических процессов. Эти факторы учитывают при выявлении происхождения нарушения.

  • Анализ крови общий (ОАК). Обнаруживается нормальное количество тромбоцитов. Зачастую каких-либо специфических отклонений нет вообще.
  • Коагулограмма. Информативная лабораторная методика. Направлена на выявление скорости свертывания тромбоцитов. При рассматриваемом заболевании она существенно увеличивается.
  • Исследование морфологических функций тромбоцитов. Играет основную роль в деле диагностики. Целенаправленные поиски дают хорошие результаты и сразу же позволяют констатировать факт присутствия патологического процесса.

Внимание:

При обследовании детей рекомендуется проходить три цикла, в течение всей острой фазы. Еще до начала лечения, потом в процессе терапии и уже в конечный ее этап.

Перечень мероприятий неполный, это наиболее распространенные. По показаниям пациентов направляют к гинекологу, ЛОР-врачу, прочим специалистам. В зависимости от превалирующей симптоматики.

Лечение

Терапия проводится в срочном или плановом порядке. У пациентов с наследственными формами тромбоцитопатии полное восстановление невозможно.

Что касается приобретенных разновидностей, требуется устранение основного процесса.

Как правило в обоих ситуациях лечение симптоматическое, направленное на купирование проявлений отклонения. Применяются препараты нескольких фармацевтических групп.

  • Ангиопротекторы . Как и следует из названия, задача этих медикаментов заключается в укреплении сосудов, нормализации их эластичности. Применяются такие наименования, как Анавенол, Аскорутин , аскорбиновая кислота. Комплексом, в течение длительного времени. Продолжительность курса зависит от назначений врача, тяжести расстройства.
  • Средства на основе аминокапроновой кислоты. Способствуют остановке крови. Возможно применение на местном уровне. Например, при деструкции сосудов носа, открытых ранах.
  • Гемостатические средства по потребности. Викасол и аналогичные.
  • Витаминно-минеральные комплексы.
  • Метаболические медикаменты. Оротат калия и прочие подобные.

По необходимости назначаются препараты железа или B12, фолиевой кислоты. Если требуется коррекция анемии. Это позволяет снять часть тяжелых симптомов патологического процесса.

Большую роль играет изменение рациона. В меню нужно включить большое количество продуктов растительного происхождения, животного белка, арахиса.

По потребности проводится переливание эритроцитарной массы, плазмы. Это крайняя мера и не всегда она дает достаточный эффект.

Плановый курс лечения проводится 2-4 раза в год, в зависимости от тяжести патологического процесса. Дезагрегационная тромбоцитопатия требует более частых мероприятий.

Прогноз

В большинстве случаев, при адекватном лечении, своевременной терапии перспективы восстановления достаточно благоприятны. Выживаемость по разным оценкам составляет от 60 до 85% и даже более.

Некоторые формы патологического процесса не могут быть скорректированы в принципе. При развитии массивных кровотечений, склонности к таковым шансы на сохранение жизни не столь высоки. Порядка 10-15%.

Залогом успешного излечения служит ранняя диагностика, с ней не стоит затягивать. Особенно, если есть подозрительные проявления.

Возможные осложнения

Последствия тромбоцитопатии критически опасные. Среди основных:

  • Массивные кровотечения. Маточные, желудочно-кишечные. Легочные и прочие. Сопровождаются выходом большого количества жидкой соединительной ткани.
  • Астенические явления. Вплоть до невозможности выполнять повседневные действия в быту, по работе. Существенно снижают качество жизни человека. Хотя смертельной опасности и не несут. Восстановление позволяет частично купировать проявления расстройства.
  • Возможна тяжелая инвалидность и гибель от кровопотери.

Тромбоцитопатия — качественные дефекты тромбоцитов, процесс сложный, требующий срочного лечения. Эффективность зависит не только от своевременности назначаемого курса, но и от формы расстройства.

Врожденные, наследственные нарушения имеют генетическую основу, потому возможно только снятие симптомов, превенция смертельных осложнений. Вопрос решается под контролем гематолога.

2 основных способа лечения тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия у детей – довольно распространённое явление. Именно с этим состоянием связано большинство кровотечений неизвестной этиологии.

Кровь циркулирует по всему телу внутри сети кровеносных сосудов. Когда ткани травмируются, повреждение кровеносного сосуда может привести к утечке крови через отверстия в стенке сосуда. Сосуд может разорваться вблизи поверхности кожи, как при порезе. Или может произойти разрыв глубоко внутри тела, в результате образуется синяк или внутреннее кровоизлияние.

Строение и функции тромбоцитов

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

  1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
  2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
  3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
  4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Компоненты тромбоцитов

Тромбоциты имеют несколько важных компонентов, обеспечивающих их нормальное функционирование.

Рецепторы

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови. Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa. Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

  • альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
  • бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

  • клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
  • тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
  • клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Причины

Внутренние

  • мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
  • заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
  • хронические геморрагические анемии;
  • аллергия на продукты, содержащие белок;
  • болезни печени;
  • диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

  • применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
  • острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).
Читайте также:  Желудочковая экстрасистолия у детей: 12 причин, 6 симптомов, лечение, осложнения, профилактика

Классификация тромбоцитопатий

Врождённые

Врожденные нарушения функции тромбоцитов являются наследственными. Они передаются от родителей ребенку при зачатии.

В некоторых семьях расстройство передаётся по аутосомно-доминантному типу, т. е. когда для проявления заболевания достаточно, чтобы один родителей нёс мутировавший ген.

Другой тип наследования дисфункции тромбоцитов, аутосомно-рецессивный предполагает, что оба родителя должны нести дефектный ген и передать его своим детям, чтобы заболевание проявилось.

Синдром Бернара-Сулье (СБС)

СБС — это врождённая дисфункция тромбоцитов, когда нарушается их адгезия. У пациентов с СБС наблюдается большое количество тромбоцитов, но они не функционируют должным образом. Расстройство вызвано дефицитом гликопротеина Ib/IX/V. Недостаток этого белка приведёт к длительным кровотечениям, потому что тромбоциты не образуют сгусток.

СБС, как правило, является наследственным расстройством. Несмотря на то, что в медицинской литературе зафиксированы случаи приобретённого СБС, большинство из них были связаны с другими состояниями.

В случае СБС один из генов, расположенный на определенной хромосоме, имеет дефект.

Аномальный ген находится на хромосоме, не определяющей пол ребенка. Это означает, что СБС может затрагивать мужчин и женщин, в отличие от других нарушений свёртываемости крови, таких как дефицит фактора VIII (также называемый гемофилией A), где тяжелые случаи наблюдаются только у мужчин, поскольку дефектный ген связан с полом.

СБС наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Человек, который наследует дефектный ген только от одного из своих родителей, является носителем, у которого вряд ли будут проявляться какие-либо симптомы заболевания.

Тромбастения Гланцмана

Редкое наследственное заболевание свёртывания крови. Оно затрагивает агрегацию тромбоцитов (способность скапливаться вокруг повреждения кровеносного сосуда). При данной патологии тромбоциты присутствуют в нормальном количестве, но они не могут нормально работать. Тромбастения Гланцмана вызвана дефицитом гликопротеина IIb/IIIa. Из-за его недостатка тромбоциты не образуют пробку чтобы кровотечение остановилось

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и может затрагивать людей обоих полов.

Нарушения функции тромбоцитов, связанные с их секрецией

Функции тромбоцитов нарушаются по причине нарушения механизмов их образования:

  1. Синдром серых тромбоцитов — редкое наследственное расстройство свёртываемости крови, при котором тромбоциты имеют серый цвет. Заболевание является результатом отсутствия или уменьшения альфа-гранул в тромбоцитах.
  2. Дефицит бета-гранул характеризуется нехваткой гранул, в которых хранятся определённые вещества, необходимые для нормальной активации тромбоцитов.
  3. Нарушения секреторного механизма предусматривают неспособность нормальных грану высвободить их содержимое при активации тромбоцитов.

Нарушения прокоагулянтной активности

При данных нарушениях тромбоцит не может активировать факторы свёртывания крови. В этом случае агрегация тромбоцитов остаётся в норме, но возможны аномалии на фосфолипидной поверхности клетки, где формируются некоторые факторы свёртывания.

Приобретённые тромбоцитопатии

Вторичные тромбоцитопатии при системных заболеваниях

  1. Уремия (нарушение фильрующей функции почек). Тромбоцитопатия обусловлена действием токсичных продуктов распада. После диализа (искусственной очистки крови) функционирование тромбоцитов и временной интервал кровотечения приходят в норму.
  2. Цирроз печени. Многократные кровотечения детерминированы нарушениями коагуляции, увеличенным фибринолизом (процессом растворения тромбов) и тромбоцитопенией. Также обычно нарушается функционирование тромбоцитов.
  3. Миелопролиферативные патологии (чрезмерная выработка компонентов крови). С тромбоцитопатией могут быть связаны эссенциальная тромбоцитемия, первичная полицитемия, хронический миелоидный лейкоз.
  4. Другие болезни. Аутоиммунные расстройства, тяжёлые ожоги, аномалии сердца могут повлиять на функционирование тромбоцитов. Различные нарушения гемостаза (системы свёртывания крови), включая тромбоцитопатию, при выполнении операций на сердце детерминированы использованием аппарата искусственного кровообращения.

Тромбоцитопатия, вызванная фармацевтическими средствами

Многие препараты влияют на функционирование тромбоцитов, но большая часть из них в терапевтических дозах не имеет клинического значения.

  1. Ацетилсалициловая кислота ингибирует (тормозит) действие тромбоцитов путём необратимого воздействия на циклооксигеназу (фермент тромбоцита). В результате блокируется выработка тромбоксана А (стимулятора агрегации). Ингибирование продолжается в течение всего периода жизни клетки;
  2. НПВС также тормозят цепь реакций, приводящих к синтезу тромбоксана, но ингибирование обратимо и длится, пока препарат находится в организме.

Основные проявления тромбоцитопатий у детей

Клинические проявления полиморфны и зависят от форм тромбоцитопатии, но большинство наследственных дисфункций тромбоцитов проявляются следующей симптоматикой:

  • манифестируют в раннем возрасте;
  • кровоточивость усиливается при инфекциях, приёме лекарственных средств;
  • опасны посттравматические геморрагии (кровоизлияния), кроме того наблюдается замедленное заживление ран.

Приобретённые тромбоцитопатии обычно имеют чёткую связь с тем или иным патологическим состоянием или приёмом медикаментов, нарушающих агрегацию тромбоцитов.

Особенности геморрагического синдрома

Геморрагический синдром – заболевание системы кроветворения, его основные проявления:

  • повышенная кровоточивость;
  • склонность к многократным кровотечениям и кровоизлияниям, спонтанным или после несущественных травм.

Отличительные признаки при тромбоцитопатии:

  • кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки;
  • обильные кровотечение, несоответствующими степени травмы;
  • геморрагическая сыпь на коже (сочетание петехий (точечных пятнышек) и кровоподтёков), элементы которой расположены асимметрично.

Геморрагические высыпания локализуются на ногах и нижней половине тела, в основном по передней поверхности живота. Особенно часто сыпь впервые появляется в областях сжимания и натирания кожи одеждой.

Петехии и экхимозы (синяки) быстро появляются после минимального повреждения микрососудов: из-за трения одежды, лёгких ушибов, инъекций. Иногда наблюдаются повторяющиеся кровотечения из носа и ЖКТ, гематурия (кровь в моче).

Наиболее тяжёлые последствия включают:

  • кровоизлияния во внутреннюю оболочку глаза с утратой зрения;
  • кровоизлияния в головной мозг и его мембраны.

Анемический синдром

Повторяющиеся даже незначительные кровопотери сильно ухудшают состояние ребёнка. В результате может развиться анемический синдром. Он возникает, когда в организме уменьшается количество циркулирующих эритроцитов (красных клеток крови).

Наиболее распространённым симптомом анемии является чувство усталости и нехватка энергии.

Другие распространённые симптомы могут включать:

  • бледность кожи;
  • быстрое или нерегулярное сердцебиение;
  • сбивчивое дыхание;
  • боль в груди;
  • головная боль.

Сочетание тромбоцитопатий с врождёнными нарушениями соединительной ткани

Когда у детей тромбоцитопатия сопровождает дисплазию соединительной ткани могут выявляться:

  • аномалии осанки;
  • плоскостопие;
  • повышенная подвижность почки (нефроптоз);
  • нарушение функции сердечного клапана и пр.

Какие методы диагностики позволяют подтвердить диагноз тромбоцитопатия?

Диагностировать тромбоцитопатии не просто. Родители, которые предполагают, что у их ребёнка проблемы со свёртыванием крови, должны показать его гематологу.

Симптомы дисфункции тромбоцитов сходны с другими расстройствами свёртывания крови. Чтобы точно идентифицировать проблему, потребуется провести ряд исследований.

Общий анализ крови

Исследование проводится для измерения количества тромбоцитов. Это позволит определить, вызваны ли симптомы у ребёнка недостатком тромбоцитов (тромбоцитопения).

Определение временного интервала кровотечения

Время кровотечения измеряется следующим способом: на плечо надевается манжета и накачивается давление до 40 мм, а на предплечье делается небольшой надрез. Время, затраченное на остановку кровотечение, измеряется с помощью секундомера. Временной интервал кровотечения больше, чем обычно, у пациентов с уменьшенным числом тромбоцитов или их дисфункцией.

Исследование агрегационной функции тромбоцитов

Тромбоциты изымаются из образца крови и помещаются в специальный прибор, агрегометр, где контролируется сгущение тромбоцитов. Для стимуляции агрегации добавляются специальные вещества.

Если агрегация не происходит или она снижена, это указывает на наличие аномалий в гранулах тромбоцитов.

Лечение

Подходы к терапии наследственных тромбоцитопатий

Врождённые тромбоцитопатии связаны с широким спектром симптомов. Однако, как правило, для подавляющего большинства пациентов нет конкретной терапии, и только тяжёлые случаи нужно лечить.

Лечение врождённых дисфункций тромбоцитов включает:

  • предотвращение кровотечения;
  • использование поддерживающей терапии для контроля геморрагического синдрома.

Лекарства

Десмопрессин — это лекарство, которое может быть использовано для сокращения времени кровотечения и уменьшения потери крови у многих пациентов с тромбоцитопатией. Его можно вводить внутривенно или подкожно, перед операцией или после травмы, чтобы предотвратить или уменьшить чрезмерное кровотечение.

Рекомбинантный фактор VIIa может быть эффективен при кровотечениях у некоторых пациентов с тромбастенией Гланцмана или синдромом Бернара-Сулье и для предотвращения кровотечения до операции. Может использоваться в качестве альтернативы переливанию тромбоцитов, чтобы предотвратить развитие у пациентов антител к тромбоцитам или продолжить лечение в тех случаях, когда антитела уже развиты.

Переливание тромбоцитов

Этот метод используется при тяжёлом неконтролируемом кровотечении или для предотвращения кровотечения во время или после операции. Хотя переливание тромбоцитов бывает очень эффективным, его следует избегать по возможности, потому что у некоторых детей могут образоваться антитела к тромбоцитам. В результате последующие переливание не принесут пользы.

Лечение приобретённых тромбоцитопатий

Лечение приобретённых дисфункций тромбоцитов зависит от первичного фактора, вызвавшего расстройство:

  • лечение основного заболевания, ответственного за состояние, обычно помогает устранить патологию;
  • если возникает кровотечение из-за приёма лекарства, то его следует отменить.
  • когда почечная недостаточность становится причиной тромбоцитопатии, выполняется диализ, переливание крови, из лекарственных средств применяется Эритропоэтин, Десмопрессин;
  • переливание тромбоцитов выполняется, когда вышеуказанные варианты лечения не могут остановить кровотечение, независимо от причины.

Прогноз

Прогноз благоприятный при динамическом наблюдении и выполнении рекомендаций гематолога.

Диспансеризация детей

Дети с дисфункцией тромбоцитов должны проходить регулярную диспансеризацию вне зависимости от существования геморрагического эпизода. Педиатр и гематолог должны осматривать ребёнка не реже 1 раза за 6 месяцев, отоларинголог и стоматолог – не реже раза в год. Помимо этого следует осуществлять лабораторный мониторинг — общий анализ крови, мочи, коагулограмма, исследование агрегации тромбоцитов, минимум раз в полгода.

Профилактика

Превентивные меры включают:

  • соблюдение общих правил поведения, исключающих получение механических травм;
  • ограничение потребления продуктов, содержащих салицилаты;
  • исключение приёма лекарственных средств, обладающих антиагрегантным и антикоагулянтным эффектом.

Заключение

Тромбоциты необходимы для первичного гемостаза. Тромбоцитопатии включают большую и гетерогенную группу расстройств свёртывания крови, которые варьируют, в зависимости от тяжести, от лёгкого до тяжёлого.

У пациентов могут отсутствовать симптомы, но у большинства из них будут наблюдаться лёгкие кровоподтёки и кровотечение, или чрезмерное кровоизлияние после травмы или операции.

В соответствии с типом и тяжестью заболевания доктор предложит некоторые рекомендации по контролю состояния. Также рекомендуется другим членам семьи провериться на наличие нарушения функций тромбоцитов.

Тромбоцитопения у детей

Тромбоциты (кровяные пластинки) – компоненты крови небольших размеров (2–4 мкм) и не имеющие ядра, но играющие существенную роль в процессе свертывания крови и остановке кровотечений.

В случае изменения уровня тромбоцитов в сторону уменьшения диагностируется тромбоцитопения у детей.

Заболевание может носить различную форму в зависимости от количества кровяных пластинок:

  • тяжелую – уровень тромбоцитов меньше 20х10 9 /л;
  • умеренную – 20–50х10 9 /л;
  • легкую – 50–150х10 9 /л.

Патологии подвержены 25% младенцев, находящихся в перинатальных центрах. В старшем возрасте тромбоцитопения наблюдается у 5 детей на 100 тыс., преимущественно болеют школьники младших классов.

Виды и причины заболевания

Заболевание может иметь:

  • первичную форму, когда общее количество тромбоцитов уменьшается при отсутствии какой-либо патологии;
  • вторичную, являющуюся следствием патологических изменений в организме.

Также тромбоцитопения может носить:

  • иммунный характер, когда разрушение тромбоцитов происходит антителами иммунной системы, которые вследствие определенных причин начинают разрушать собственные клетки организма;
  • не иммунный характер при механической травме, недостаточной выработке в костном мозге или увеличенном потреблении тромбоцитов.

Каждый тип патологии имеет свои причины и механизм развития.

Иммунная тромбоцитопения

Существует четыре вида иммунных тромбоцитопений у детей.

Аллоиммунный (изоиммунный) вид заболевания

Возникновение неонатальной изо-иммунной тромбоцитопенической пурпуры может быть связано с несовместимостью по антигенам тромбоцитов беременной женщины и плода, если у матери отсутствуют тромбоцитарные антигены Р1а1 (половина случаев заболевания) или Pb2, Pb3, Onro, Ко и т.д.

В итоге антитромбоцитарные антитела, которые вырабатываются организмом женщины к кровяным пластинкам будущего малыша, проникают через плаценту, уничтожают его тромбоциты.

Болезнь наблюдается редко и диагностируется примерно на 20-й неделе беременности.

Симптоматика тромбоцитопении характеризуется точечными кровоизлияниями на кожных покровах и слизистых оболочках новорожденного, частыми носовыми кровотечениями.

Не исключена возможность летального исхода при кровоизлияниях в жизненно важных органах (10%). При благоприятном прогнозе длительность болезни составляет от 3 до 4 месяцев с постепенным угасанием симптомов и дальнейшим полным выздоровлением.

Как развивается посттрансфузионная тромбоцитопения, до настоящего времени не выяснено. В некоторых случаях переливание крови или тромбоцитарной массы может спровоцировать катастрофическое падение уровня безъядерных телец (менее 20 000/мкл) по истечении недели после процедуры. У ребенка появляется на кожных покровах сыпь геморрагического типа и возникают кровотечения.

Гетероиммунная тромбоцитопения

Гетероиммунной форме патологии присуще изменение антигенной структуры тромбоцитов, вызванной вирусами, микробами или лечением некоторыми лекарственными средствами, что вызывает их уничтожение антителами.

Патология наблюдается при детских инфекциях и поражениях вирусами: гепатите, герпесе, гриппе, острых респираторных заболеваниях, при употреблении определенных медикаментозных препаратов:

  • антибиотиков, преимущественно “Левомицетина” и сульфаниламидов;
  • диуретиков: “Фуросемида”, “Гидрохлортиазида”;
  • средства против судорог “Фенобарбитала”;
  • антипсихотиков: “Прохлорперазина”, “Мепробамата”;
  • антитиреоидного препарата “Тиамазол”;
  • противодиабетических лекарств: “Глибенкламида” и “Глипизида”.

Редко гетероиммунная тромбоцитопения возникает при обычной вакцинации.

Симптомы патологии проявляются по истечении нескольких дней после возникновения вирусного или инфекционного заболевания или начала терапии лекарственными средствами в виде кожных высыпаний и незначительных кровотечений. Как правило, тромбоцитопения данного вида не приводит к тяжелым последствия и внутренним кровоизлияниям, не требует лечения и самостоятельно проходит через 1–2 недели после избавления от основного заболевания или прекращения приема медикаментозных препаратов.

Аутоиммунный вид патологии

При аутоиммунной пурпуре преждевременная гибель неизмененных тромбоцитов происходит под воздействие антител в таких случаях:

  • при злокачественных образованиях лимфатических тканей;
  • синдроме Эванса-Фишера, при котором пониженное содержание тромбоцитов сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией.
  • диффузных болезнях соединительных тканей аутоиммунной природы;
  • органоспецифических аутоиммунных патологиях.

Возникновению аутоиммунной тромбоцитопении может способствовать применение некоторых лекарственных средств (Аспирин, Гепарин, Бисептол и пр.).

Иногда причины заболевания установить не удается, оно диагностируется как идиопатическая тромбоцитопения.

Читайте также:  Почему нет месячных длительный период: что предпринять, если долгое время нет выделений, общие рекомендации

Неиммунные тромбоцитопении

Патологии не иммунного характера могут быть наследственными или возникать вследствие определенных сбоев в организме.

Основной причиной наследственных тромбоцитопений являются мутации генов. Патология возникает в следующих случаях:

  • при аномалии Мея-Хегглина – образование кровяных пластинок гигантских размеров с одновременным уменьшением их количества;
  • синдроме Вискотта-Олдрича – образование аномально маленьких безъядерных телец с их разрушением. Интересно, что патологии подвергаются только дети мужского пола;
  • синдроме Бернара-Сулье – кровяные пластинки образуются больших размеров, усиленно разрушаются и не справляются со своими функциональными обязанностями;
  • врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении – нарушение образования безъядерных телец костным мозгом;
  • TAR – синдроме, когда тромбоцитопения носит врожденный характер с двусторонней аплазией лучевой кости.

Возникновение продуктивной тромбоцитопении связано со сбоями в работе кроветворной системы с сопутствующим нарушением процесса образования безъядерных телец в таких ситуациях:

  • при апластической и мегалобластных анемиях;
  • миелодиспластическом синдроме;
  • остром лейкозе;
  • миелофиброзе;
  • метастазах злокачественных образований;
  • приеме цитостатиков;
  • повышенной чувствительности к некоторым лекарственным средствам;
  • повышенной радиации.

Тромбоцитопения потребления наблюдается в случае повышенного потребления кровяных пластинок при свертывании крови вследствие:

  • ДВС синдрома в случае сильного разрушения тканей при травмах, ожогах, операциях, а также тяжелых инфекционных заболеваниях и др;
  • тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
  • гемолитико-уремическом синдроме, вызванном кишечными инфекциями или неинфекционными причинами (наследственностью, употреблением некоторых медикаментозных средств и др).

Задержка кровяных пластинок (от 80 до 90%) в селезенке с их дальнейшим разрушением и без компенсаторного увеличения численности способствует возникновению тромбоцитопении перераспределения. Патологический процесс происходит при увеличенном размере органа, спровоцированного:

  • циррозом печени;
  • инфекциями (гепатитом, туберкулезом, малярией);
  • лейкозами, лимфомами.

Тромбоцитопения разведения может возникнуть вследствие инфузии или трансфузии крови без возмещения потери кровяных пластинок.

Симптомы

Острому течению иммунной тромбоцитопении наиболее часто подвержены дети (в одинаковой мере мальчики и девочки) возрастной категории от 2 до 6 лет по истечении нескольких недель после перенесенного вирусного заболевания, прививки или курса лечения лекарственными препаратами. Но, в пубертатный период заболевание встречается чаще у девушек.

Проявления патологии носят острый и внезапный характер. Кожная сыпь обнаруживается в утренние часы после пробуждения в виде:

  • петехий – маленьких темно-красных или пурпурных точечных пятен диаметром 1–2 мм;
  • экхимоз – кровоизлияний на коже или слизистых оболочек диаметром более 3 мм пурпурной или голубовато-черной окраски и с размытыми границами.

Высыпания на коже сопровождаются носовыми кровотечениями, а также длительными выделениями крови после удаления зубов, из десен при чистке зубов и в период менструации у девушек.

Обнаружение мелены (черного полужидкого кала с характерным неприятным запахом), а также кровяных выделений в урине свидетельствует о внутренних кровотечениях, которые возникают в редких случаях (от 2 до 4%).

Появление внутричерепных кровоизлияний наблюдается у 0,1–0,5 % пациентов при тяжелых формах заболевания на протяжении длительного времени.

Увеличенная селезенка наблюдается у 10 % пациентов, температура тела остается нормальной.

Острая форма заболевания обычно имеет благоприятный прогноз и может длиться до полугода.

Если повысить уровень тромбоцитов в течение этого срока не удалось, заболевание диагностируется как хроническое. Развитие патологии происходит постепенно, при этом ее причина, как правило, остается невыявленной. Определенное количество специалистов видят связь между тромбоцитопенией и очагами хронических инфекций (например, хроническим тонзиллитом) или длительным воздействием на организм некоторых веществ (красок, пестицидов и пр.).

Проявления хронической формы болезни весьма разнообразны: как появление петехий и экхимоз, так и тяжелых кровотечений.

Диагностика

Заболевание у пациентов детского возраста выявляется при помощи:

  • визуального осмотра ребенка, а также анализа его жалоб;
  • общего анализа крови, при котором определяется количество кровяных пластинок;
  • оценки длительности кровотечения по Дуке.

В некоторых случаях целесообразно назначение:

  • пункции спинного мозга;
  • ультразвукового исследования;
  • теста на антитела;
  • электрокардиограммы;
  • рентгена;
  • генетического тестирования и др.

Важную роль при обследовании маленького пациента играет диагностика основного заболевания, способствующего понижению уровня тромбоцитов.

Тактика лечения

Лечение тромбоцитопении у маленьких пациентов обычно происходит в домашних условиях на протяжении 2-х месяцев. Большинство детей не нуждается в медикаментозной терапии даже при тяжелой стадии заболевания.

Однако при возникновении риска массивных кровотечений (внутричерепных или желудочно-кишечных) или их длительной продолжительности целесообразно применение Преднизолона и внутривенного введения иммуноглобулина. Следует учитывать, что препараты обладают побочными эффектами, часто не приводят к полной ремиссии и должны употребляться только под контролем врача.

В крайне тяжелых случаях ребенку:

  • переливают тромбоцитарную массу;
  • удаляют селезенку.

При хронической форме заболевания лечебных мероприятий не проводится до возникновения массивного кровотечения.

Больные дети должны вести нормальный образ жизни, но проходить плановые обследования каждые полгода и избегать телесных повреждений. Также им не рекомендуются занятия контактными видами спорта.

Ребенку требуется полноценное и сбалансированное питание с необходимым количеством микро- и макроэлементов. Грубая и твердая пища, а также холодные и горячие блюда и напитки должны быть исключены из рациона.

На протяжении 3-х лет большинство детей полностью выздоравливает. Главное, внимательно следить за ребенком, выполнять рекомендации врача и дарить ему свою любовь и ласку.

Причины и симптомы при тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия у детей включает в себя широкий спектр заболеваний, вызванных нарушениями в гемостазе (системе организма, функции которой – предупреждение и остановка кровотечений), когда тромбоциты (кровяные пластинки, принимающие участие в свертывании крови) становятся качественно неполноценными притом, что их количество остаётся нормальным.

Тромбоцитопатии могут быть как наследственными, так и приобретёнными. При наследственной форме болезни у ребёнка кровоточивостью страдают и другие члены семьи. Патология даёт о себе знать с самого раннего возраста, часто сопровождается дисфункцией иммунитета, что выражается в часто повторяющихся инфекциях, нарушении пигментации (к примеру, это может быть альбинизм), аномальном строении скелета, повышенной растяжимости кожного покрова и мышц. Может сопровождаться гиперкинезом суставов (их непроизвольными движениями в виде тиков и конвульсий), пролапсом митрального клапана сердца (когда при сокращении левого желудочка его створки проваливаются внутрь полости) и другими нарушениями в организме.

Тромбоцитопатия выражается в появлении точечных кровоизлияний (петехий), гематом и геморрагий (кровотечений) разной степени интенсивности даже при незначительных травмах. Это могут быть носовые, маточные, желудочно-кишечные кровоизлияния, сопровождающиеся анемией (пониженным уровнем гемоглобина – красных кровяных телец, снабжающих клетки организма кислородом).

Причины и факторы риска

Причин данной патологии у детей несколько. Это может быть передающееся по наследству нарушение строения тромбоцитов. Подобное нарушение может быть приобретённым вследствие ряда заболеваний: гемобластоза (опухоли кроветворных клеток), дефицита витамина В12, болезней печени и почек, лучевой болезни, обширных переливаний компонентов крови и других.

Факторами риска тромбоцитопатии является наличие родственников с дисфункцией тромбоцитов, дефицит в рационе питания важных микроэлементов и витаминов, что часто наблюдается у вегетарианцев.

Усиливает кровотечение ряд неблагоприятных факторов: употребление подростками алкоголя; содержащих уксус продуктов; противовоспалительных, а также разжижающих кровь препаратов; некоторые физиопроцедуры, ухудшающие свойства тромбоцитов; воздействие ультравысоких частот; ультрафиолетовое облучение и др.

Симптомы

Признаки тромбоцитопатии весьма разнообразны. Минимальные из них у детей: появления синяков даже при незначительных травмах, малейшее натирание одеждой вызывает кровоизлияния, периодически наблюдаются необильные носовые кровотечения, у девочек-подростков происходят затяжные менструации.

Более серьёзные симптомы, требующие незамедлительной госпитализации: интенсивные желудочно-кишечные, маточные и носовые геморрагии. Часто причиной длительных обильных кровотечений является хирургическое вмешательство (удаление миндалин или зуба).

Клиническая картина врождённой тромбоцитопатии бывает схожа с симптомами таких заболеваний, как: гипоксия (кислородное голодание), ацидоз (нарушение кислотного баланса организма), родовые травмы, бактериально-вирусные инфекции, гиповитаминоз (витаминная недостаточность), сепсис (вид инфекционного заболевания). Симптомы могут появиться как сами по себе, так и быть спровоцированными приёмом отдельных видов физиопроцедур, таких, как УВЧ и УФО, прививками и т.д.

Основной симптом – рецидивирующий синдром повышенной кровоточивости. Степень его тяжести может быть лёгкой или тяжёлой (обильные кровотечения). Тромбоцитопатия у новорожденного может проявиться в виде внутричерепного кровоизлияния, кефалогематомы, медленного заживления пупочного отверстия.

Тромбоцитопатия у детей в раннем возрасте выражается кровотечением при прорезывании зубов, повышенной кровоточивостью дёсен, повторяющимися кровотечениями из носа, длительным заживлением ранок и царапин. Изредка встречаются: желудочно-кишечные геморрагии, гематурия (кровь в моче) и кровоизлияния в глазной белок.

Развивающаяся вследствие значительной кровопотери анемия проявляется в виде общей слабости, головокружения, тахикардии, обмороков, бледности кожи, одышки, пониженного артериального давления (АД). Если патология у ребёнка сочетается с дисплазией соединительных тканей, появляются: искажение осанки, нефроптоз (подвижность почки), плоскостопие, нарушение функций митрального клапана сердца и т.д.

Диагностика

Диагностирование включает в себя:

  1. Анализ истории болезни и симптомов, анализ жизни больного (наличие хронических или наследственных заболеваний, вредные привычки, приём каких-либо лекарств, были ли выявлены опухоли, имел ли место контакт с отравляющими веществами).
  2. Физикальный осмотр (цвет и состояние кожного покрова, измерение пульса и АД).
  3. Анализ крови на уровень содержания тромбоцитов, эритроцитов и уровня гемоглобина. Их норма бывает разной в зависимости от возраста ребёнка, однако в среднем не должна составлять менее 100 г/л (граммов на литр крови).
  4. Анализ мочи (если в почках или мочевыводящих путях происходит кровотечение, в ней выявляются эритроциты).
  5. Биохимический анализ крови определяет уровень содержания холестерина, глюкозы, креатина, мочевой кислоты, электролитов (кальций, калий, натрий), выявляя возможные сопутствующие болезни.
  6. Оценивают длительность кровотечения путём прокалывания мочки уха или пальца (увеличенный временной показатель свидетельствует о тромбоцитопатии).
  7. Гемостазиограмма (лабораторный метод, поэтапно оценивающий процесс свёртывания крови).
  8. Исследование костного мозга, посредством взятия пункции. Эта процедура выполняется для иcследования процесса кроветворения. Она выявляет степень образования тромбоцитов (повышенная или нормальная).
  9. Трепанобиопсия (взятие на исследование частицы костного мозга с костью и надкостницей с помощью особого прибора – трепана). Производится в редких случаях.

Лечение, прогноз и профилактика

Консервативная терапия тромбоцитопатии у ребёнка использует ингибиторы фибринолиза (медикаменты, не дающие растворяться тромбам и кровяным сгусткам в местах кровотечений, улучшающие состояние и функционирование тромбоцитов). Также для улучшения свойств тромбоцитов и для улучшения обменных процессов в клетках применяют метаболические препараты.

В периоды, когда кровотечения усиливаются, детям назначают агреганты (медикаменты, способствующие хорошей свёртываемости крови).

Чтобы быстро остановить кровь, используют препараты суживающие сосуды. Снижают риск кровоточивости и улучшают структуру стенок сосудов витамины групп А, РР, В и С.

Дозы приёма тех или иных препаратов рассчитываются исходя из массы тела пациента.

Для местной остановки кровотечений используют: жгут, специальную гемостатическую (останавливающую кровь) губку, при носовом кровотечении производится его тампонада (полость носа плотно заполняют кусочками марли, ваты или другого впитывающего материала), давящую повязку. На кровоточащее место кладут холод (это может быть грелка со льдом и проч.)

В тяжёлых случаях, при рецидивирующих обширных кровопотерях, проводится хирургическое лечение. Оно может заключаться в удалении селезёнки (этот орган является местом гибели кровяных клеток). При этом срок жизнедеятельности клеток будет продлён. Это может быть удаление части повреждённого сосуда (иногда она заменяется протезом).

При кровоизлиянии в сустав делают его прокалывание и удаляют излившуюся в него кровь. Если оно необратимо повредило сустав, может понадобиться его протезирование. Сохранить нормальный объём движений в суставе после кровоизлияния в него помогают лечебная физкультура (ЛФК) и физиотерапевтические процедуры (электромиостимуляция, магнитотерапия, фонофорез, парафинолечение и др.) Эти и другие методики способствуют рассасыванию кровоизлияний и восстанавливают сустав после них.

Применяют переливание компонентов донорской крови (гемокомпонентную терапию), переливание свежезамороженной плазмы (таким образом, в ней сохраняются необходимые свойства свёртывания и компенсируется их дефицит в организме пациента). Однако множественные переливания плазмы делать нельзя, так как это может вызвать нарушения иммунной системы, представляющей собой защитные силы организма. Для быстрой остановки кровотечения также переливают донорскую тромбоцитарную и эритроцитарную массу или так называемые «отмытые эритроциты» – отделённые от прикреплённых к их поверхности белков. Отмывание эритроцитов сводит к минимуму вероятность негативных реакций организма после переливания. Процедура производится в соответствии с жизненными показаниями, т.е., если существует угроза для жизни пациента. Для человека, в частности – ребёнка с пониженным уровнем содержания эритроцитов, угрожающими являются два состояния: анемическая кома, когда происходит потеря сознания и у организма отсутствуют реакции на внешние раздражители из-за кислородного голодания головного мозга (причина – значительно упавшее количество эритроцитов, особенно при стремительном развитии процесса) и анемия тяжёлой степени, когда уровень гемоглобина составляет менее 70 г/л.

Своевременно обнаруженная тромбоцитопатия у детей при условии проведения правильного лечения помогает избегать интенсивных кровопотерь и способствует повышению качества жизни больных. Если же патология запущена и произошло обширное внутричерепное кровотечение, прогноз для жизни такого больного не оптимистичен.

Как известно, любую болезнь легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры против тромбоцитопатии у ребёнка в семье, генетически к ней предрасположенной, это – медико-генетическая консультация у специалиста и тщательный контроль за препаратами, принимаемыми больным по тем или иным причинам. Если диагноз тромбоцитопатия у ребёнка установлен, он должен состоять на диспансерном учете у педиатра, детского офтальмолога, гематолога, стоматолога, ЛОРа. Ему требуется регулярное прохождение полного лабораторного обследования с целью проведения превентивной терапии. Занятия грозящими травмами видами спорта должны быть исключены. Относительно профилактической детской вакцинации – этот вопрос должен решаться исключительно индивидуально.

Ссылка на основную публикацию