Воронкообразная деформация грудной клетки у детей: 7 причин, 4 симптома, 2 метода лечения

Почему формируется воронкообразная грудная клетка у детей

Что такое воронкообразная грудная клетка

Основная причина искривления грудной клетки – неполноценность реберных хрящей. Нарушение развития запускается в начале беременности под действием неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

Деформация может сочетаться со следующими генетическим аномалиями:

  • синдром Марфана;
  • нарушения остеогенеза;
  • синдром Дауна;
  • ахондроплазия.

Патология хрящей ребер дополняется недоразвитием грудинных ножек диафрагмы. Поэтому во время дыхания наблюдается втяжение воронки на груди.

Воронкообразная грудь может быть заметна уже в раннем возрасте, но прогрессирование происходит в периоды активного роста ребенка – в 6-8 и 11-13 лет. Патология грудной клетки приводит к росту соматических заболеваний, а у подростков формирует комплексы и психологические проблемы. Заболевание становится причиной следующих осложнений:

  • частые респираторные заболевания;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • одышка;
  • нарушения сердечного ритма;
  • головокружение;
  • сердечные шумы;
  • боли в груди.

Патология может сочетаться с нарушениями осанки, сколиоз ухудшает клинические проявления. Грудная клетка выглядит расширенной. Вдавление на грудине может располагаться симметрично или асимметрично, постепенно углубляться. Одновременно искривляются ребра, опускаются надплечья, возникает грудной кифоз. Живот наоборот выпирает вперед.

Искривление грудной клетки встречается у девочек и мальчиков худощавого телосложения. Дети часто жалуются на усталость, не могут долго бегать, чрезмерно потливы. Их вес отстает от возрастной нормы. Воронкообразная грудная клетка у детей снижает жизненную емкость легких, ухудшает их вентиляцию. Поэтому ринит, фарингит быстро переходят в тяжелый затяжной бронхит, пневмонию.

Иногда может наблюдаться отсутствие некоторых ребер, недоразвитие межреберных мышц, верхних конечностей. Это указывает на генетическую аномалию.

С деформацией грудной клетки связаны психологические проблемы у подростков. Они стесняются своего тела, избегают походов в бассейн, на пляж, переодевания в общей раздевалке. Чтобы не допустить нарушений психики, необходимо проводить раннюю коррекцию.

Методы диагностики и классификация

Обследование детей с воронкообразной грудной клеткой проводит врач-ортопед. Диагноз устанавливается во время осмотра, а углубленная диагностика позволяет определить степень выраженности дефекта, чтобы выбрать дальнейшую тактику.

Рентгенологические снимки позволяют оценить положение ребер, позвоночника, степень смещения сердца. Их проводят в динамике для оценки эффективности лечения. По снимкам в боковой проекции вычисляется индекс Гижицкой. Для его вычисления изменяют наименьшее и наибольшее расстояние между грудиной и позвонками, первый показатель делят на второй. Степень искривления может быть следующей:

  • 1 ст. – индекс 0,9-0,7;
  • 2 ст. – индекс 0,7-0,5;
  • 3 ст. – индекс менее 0,5.

Используется классификация по степеням в зависимости от глубины воронки и степени смещения сердца:

  • 1 ст. – воронка до 2 см;
  • 2 ст. – воронка 2-4 см, сердце смещено не более, чем на 3 см;
  • 3 ст. – глубина дефекта больше 4 см, сердце смещено на 3 см и больше.

Для диагностики могут использоваться КТ и МРТ, чтобы определить состояние не только костно-мышечной системы, но и других органов грудной клетки. ЭКГ отражает нарушения проводимости и сердечного ритма, причины которых в искривлении грудины. Для оценки работы клапанного аппарата сердца, состояния сосудов, тока крови проводится эхо-кардиография, дополненная допплерографией.

Функциональные легочные тесты, оценка толерантности к физическим нагрузкам являются дополнительными методами диагностики. С их помощью определяется группа здоровья ребенка, рекомендуются определенные физические упражнения.

Консервативная терапия

На первой стадии, выявленной в раннем возрасте, может применяться консервативное лечение. Детям рекомендована физическая нагрузка, но дозированная и направленная на укрепление мышц грудной клетки, верхних конечностей, увеличение жизненной емкости легких. Типы упражнений подбираются индивидуально специалистом по лечебной физкультуре. Тяжелой нагрузки, поднятия тяжестей избегают. Полезно плавание.

Массаж помогает улучшить кровоток в области грудной клетки, помогает развитию мышц. Но он не является самостоятельным методом лечения и неэффективен без сочетания с физической нагрузкой.

При кифотической грудной клетке врач-ортопед поможет выбрать корректирующий корсет. Его рекомендуют носить постоянно, снимая только на ночь.

Медикаментозное лечение симптоматическое. При необходимости назначаются антиаритмические или антигипертензивные препараты, при тяжелых респираторных инфекциях – антибиотики и средства, разжижающие мокроту.

Методы хирургической коррекции

Хирургическое вмешательство необходимо при 2-3 степени искривления грудной клетки. Оптимальный возраст проведения операции – от 6 до 14 лет. Предложено более 50 способов исправления грудной клетки, но все оперативные вмешательства очень травматичны, сопряжены с риском проникновения инфекции в средостение, требуют серьезного ухода и специальной аппаратуры. Основными способами коррекции являются следующие:

  • латеральная хондротомия и Т-образная стернотомия с фиксацией на шине или аппаратом Илизарова;
  • резекция деформированных ребер с фиксацией внутренними металлическими конструкциями;
  • магнитохирургическая коррекция, когда после резекции ребер и рассечения грудины в рану вшивается постоянный магнит, а второй фиксируется снаружи на корсете перед грудиной;
  • поворот грудины на 180° после рассечения реберных хрящей.

У подростков с незначительным дефектом грудины, который носит больше косметический характер, используются операции по заполнению воронкообразной впадины подкожно-жировой клетчаткой.

Также используется метод безопарционной терапии, при которой на область впадины накладывается мягкий и упругий материал. Сверху его накрывают жесткой крышкой, которую герметично фиксируют на грудной клетке. Из пространства откачивают воздух под контролем манометра. За счет разности давления внутри грудной клетки и под крышкой происходит выравнивание воронки. Продолжительность курса индивидуальна и зависит от степени искривления.

Наиболее эффективен метод у детей 6-12 лет.

Деформация грудины по типу воронки носит не только косметический характер, она может привести к серьезным проблемам со здоровьем в детском возрасте, а у взрослых уже в 30-40 лет вызвать сердечно-легочные патологии. Поэтому лечение нужно начинать как можно раньше.


Деформации грудной клетки у детей

Деформации грудной клетки у детей – врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью). Диагностика деформации грудной клетки у детей предполагает проведение торакометрии, рентгенографии (КТ, МРТ) органов грудной клетки, позвоночника, грудины, ребер; функциональных исследований (ФВД, ЭхоКГ, ЭКГ). Лечение деформации грудной клетки у детей может быть консервативным (ЛФК, массаж, ношение наружного корсета) или хирургическим.

Общие сведения

Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%. Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации. Проблема деформаций грудной клетки у детей является актуальной для торакальной хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, детской психологии.

Причины деформаций грудной клетки у детей

По времени развития и воздействующим причинным факторам различают врожденные и приобретенные деформации грудной клетки у детей. Врожденные деформации могут быть обусловлены генетическими причинами или возникать в результате нарушения развития скелета (грудины, ребер, позвоночника, лопаток) во внутриутробном периоде.

Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной и килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена. В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.

Причины возникновения ненаследственных (спорадических форм) пороков передней грудной стенки неизвестны. К этому могут приводить любые тератогенные факторы, действующие на развивающийся плод. Наиболее часто врожденные деформации грудной клетки у детей обусловлены неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы (короткие мышечные волокна могут втягивать грудину внутрь), патологией развития хрящей и соединительной ткани.

Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате перенесенных заболеваний костно-мышечной системы – рахита, туберкулеза, сколиоза, системных заболеваний, опухолей ребер (хондром, остеом, экзостозов), остеомиелита ребер и др. В ряде случаев приобретенная деформация грудной клетки вызывается гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей грудной стенки (флегмоной) и плевры (хронической эмпиемой), опухолями средостения (тератомой, нейрофиброматозом и т.д.), травмами и ожогами грудной клетки, эмфиземой легких. Кроме этого, деформации грудной клетки у детей может являться следствием неудовлетворительных результатов торакопластики, срединной стернотомии по поводу врожденных пороков сердца.

Классификация деформаций грудной клетки у детей

По виду деформации грудной клетки у детей могут быть симметричными и асимметричными (правосторонними, левосторонними). Среди врожденных деформаций грудной клетки у детей в педиатрии чаще встречаются воронкообразная грудь (pectus excavatum) и килевидная грудь (pectus carinatum). К редким врожденным деформациям грудной клетки (около 2%) относятся синдром Поланда, расщелина грудины и др.

Воронкообразная деформация грудной клетки у детей («грудь сапожника») составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости, смещением и ротацией сердца, искривлением позвоночника.

Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени:

  • I – вдавление грудины до 2 см; сердце не смещено;
  • II – вдавление грудины 2-4 см; смещение сердца менее 3 см;
  • III – вдавление грудины более 4см; смещение сердца более 3 см.

Килевидная деформация грудной клетки («голубиная», «куриная» грудь) у детей встречается реже, чем воронкообразная; при этом 3 из 4-х случаев аномалии приходятся на мальчиков. При килевидной грудной клетке ребра присоединяются к грудине под прямым углом, «выталкивая» ее вперед, увеличивая передне-задний размер грудной клетки и придавая ей форму киля.

Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают:

  • I – выпячивание грудины до 2 см над нормальной поверхностью грудной клетки;
  • II – выпячивание грудины от 2-х до 4 см.;
  • III – выпячивание грудины от 4-х до 6 см.

Приобретенная деформация грудной клетки у детей подразделяется на кифосколиотическую, эмфизематозную, ладьевидную и паралитическую.

Симптомы деформаций грудной клетки у детей

Клинические проявления воронкообразной деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» – грудина и ребра западают при вдохе, при крике и плаче ребенка. У детей младшего возраста воронка становится более заметной; отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками.

Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь.

Килевидная деформация грудной клетки у детей обычно не сопровождается серьезными функциональными нарушениями, поэтому основным проявлением патологии служит косметический дефект – выпячивание грудины вперед. Степень деформации грудной клетки у детей может прогрессировать с возрастом. При изменении положения и формы сердца могут иметь место жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение и одышку.

Дети-школьники с деформацией грудной клетки осо­знают свой физический недостаток, стараются скрыть его, что может привести к вторичным психическим наслоениям и потребовать помощи со стороны детского психолога.

Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект включает комплекс пороков, среди которых отсутствие грудных мышц, брахидактилия, синдактилия, амастия или ателия, деформация ребер, отсутствие подмышечного оволосения, уменьшение подкожно-жирового слоя.

Расщелина грудины характеризуется ее частичным (в области рукоятки, тела, мечевидного отростка) или тотальным расщеплением; при этом перикард и покрывающая грудину кожа интактны.

Диагностика

Физикальное обследование ребенка педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров, симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких и т. д. Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и др. Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского травматолога-ортопеда.

Читайте также:  Когда лучше делать кольпоскопию: особенности проведения процедуры, возможные осложнения, как подготовится, восстановление после, отзывы пациентов

Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.

Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.

Лечение деформаций грудной клетки у детей

Лечение килевидной деформации грудной клетки у детей начинают с консервативных мероприятий: проведения ЛФК, массажа, лечебного плавания, ношения специальных компрессионных систем и детских ортезов. Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки показана при выраженном косметическом дефекте и прогрессировании степени деформации у детей старше 5 лет. Различные способы торакопластики предусматривают субперихондральную резекцию парастернальных частей ребер, поперечную стернотомию, перемещение мечевидного отростка и последующую фиксацию грудины в нормальном положении путем ее сшивания с надхрящницей и концами ребер.

При воронкообразной грудной клетки консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации; при II и III степени необходимо хирургическое лечение. Оптимальным периодом для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки считается возраст детей от 12 до 15 лет. При этом фиксация корригированного положения переднего отдела грудной клетки может осуществляться с помощью наружных швов из металлических или синтетических нитей; металлических фиксаторов; костных ауто- или аллотрансплантатов, оставленных в грудной полости, или без их использования.

Специальные методики торакопластики предложены для хирургической коррекции расщелины грудины и реберно-мышечных дефектов.

Результаты реконструкции грудной клетки у детей при ее врожденной деформации хорошие в 80-95% случаев. Рецидивы отмечаются при неадекватной фиксации грудины, чаще у детей с диспластическими синдромами.

2 метода лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

Для многих родителей деформация грудной клетки у ребенка является злободневной темой. Некоторые вообще стараются не обращать на проблему внимания, считая её лишь косметическим дефектом. Среди пап и мам бытует мнение, что деформация грудной клетки с возрастом исправляется сама собой. Они готовы на любые способы лечения, но только не на оперативную коррекцию дефекта.

Между тем исследования показали, что воронкообразная деформация грудной клетки у ребёнка является не только косметическим дефектом. Она представляет собой серьёзную проблему, которая влияет на физическое и даже психическое состояние малыша и требует наблюдения у грамотных докторов.

Почему происходит формирование воронкообразной грудной клетки?

Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum) – это один из видов её деформации, при котором происходит западение каких-либо отделов грудины и рёбер внутрь. Мальчики страдают патологией в 5 раз чаще, нежели девочки. По некоторым данным в России 0,6-2,3% детей, имеющих дефект.

Времена, когда детей принуждали к труду, прошли, однако «грудь сапожника» продолжает встречаться. Значит, причина кроется в чём-то другом.

Основные причины

Точной причины формирования воронкообразного дефекта не знает никто. Предполагается, что болезнь носит семейный характер в 40% случаев. Иногда такая аномалия возникает в семье спонтанно, то есть не наблюдалась ни у кого из ближайших родственников ранее.

В основе возникновения деформации рёбер и грудины лежит мутация генов, которые отвечают за выработку коллагена и белков соединительной ткани. Эти компоненты входят в состав хрящевой части рёбер и грудины. В результате происходит изменение их структуры, которое способствует деформации.

Воронкообразная деформация грудной клетки может быть одним из многочисленных признаков генетических болезней: синдромов Марфана, Элерса–Данлоса, Нунан, Тернера, несовершенного остеогенеза.

При синдроме Марфана помимо деформации грудной клетки имеются аномалии развития других костей. Обязательно выявляется патология органов зрения, аневризма (расширение аорты).

Синдром Элерса–Данлоса включает в себя особенность строения кожи, при которой последняя имеет склонность к перерастяжению, истончению, хрупкости. Суставы гиперподвижны, «разболтаны». Практически у всех детей формируется искривление позвоночника – сколиоз.

Дети с синдромом Нунан страдают низкорослостью. По боковым поверхностям шеи формируются так называемые «крыловидные складки» кожи. Определяются деформации грудной клетки и позвоночника. Часто малыши имеют умственную отсталость. Проявления синдрома Тернера похожи на проявления синдрома Нунан. Отличие в том, что синдром Тернера выявляется только у девочек, а умственная отсталость для него не характерна.

Воронкообразная грудная клетка часто является проявлением дисплазии соединительной ткани. Все вышеперечисленные заболевания являются наследственными и составляют дифференцированную форму дисплазии. Существует также недифференцированная её форма, когда клинические симптомы не соответствуют ни одному заболеванию, например, у ребёнка имеется деформация грудной клетки и гиперподвижность суставов.

Грудная клетка представляет собой каркас, «домик» для лёгких, сердца, пищевода, который состоит из костей, мышц, кожи. Любая травма данных структур может нарушать нормальное строение грудной клетки, препятствовать её росту и способствовать формированию деформации.

Дефицит витамина Д3, кальция пагубно сказываются на развитии костей. Они становятся мягкими и податливыми, что тоже способствует формированию деформации.

Механизм формирования

При воронкообразном дефекте происходит вдавление рёбер и грудины внутрь грудной полости, которое представляет собой ямку в центральной части грудной клетки. Рёбра и грудина при этом деформированы.

Передняя часть рёбер, которая крепится к грудине, у малышей представлена хрящевой тканью. Да и грудина у малышей состоит из неё же. В ребре несколько зон роста, за счёт которых оно увеличивается в размерах.

Хрящевая ткань с дефектным строением более податлива, поэтому и происходит как бы втяжение внутрь грудной клетки, с формированием воронки. Способствует её формированию также мышечная слабость, когда мышцы не способны удержать грудную клетку в правильном положении. Различные рубцовые дефекты мешают нормальному росту грудной клетки, способствуя деформациям.

Классификация деформаций грудной клетки

Следует начать с того, что деформация грудной клетки может быть воронкообразной и килевидной.

  • Воронкообразная грудная клетка, как сказано выше, формируется за счёт западения рёбер и грудины внутрь грудной клетки, внешне напоминая воронку.
  • Килевидная деформация грудной клетки отличается тем, что грудина, наоборот, выпирает вперёд, а рёбра крепятся к ней вертикально. Внешне деформация напоминает выступ – киль.

Как уже говорилось, все деформации бывают врождёнными, то есть ребёнок уже рождается с изменённой грудной клеткой и приобретёнными в результате травм, недостатка витаминов и других факторов.

Воронкообразная деформация делится на симметричную и асимметричную. При симметричной деформации воронка имеет более или менее ровные очертания, правая и левая половины грудной клетки одинаковы. Ассиметричная деформация подразумевает смещение воронки больше в правую или левую сторону.

По глубине воронки деформация делится на 3 степени. При первой степени глубина воронки не более 2-х см. Она не влияет на работу внутренних органов. 2-я степень подразумевает глубину воронки 2-4 см. Начинается смещение внутренних органов. Опасность представляет деформация с глубиной воронки более 4-х см, т.к. она затрудняет нормальную работу сердца и лёгких.

Основные клинические проявления

Воронкообразная деформация грудной клетки – одно из немногих заболеваний, которое могут определить у ребёнка сами родители. Обычно она хорошо заметна и распознаётся рано. Как правило, это единственный симптом у детей до 8-12 лет.

Грудная клетка у младенцев и детей младшего возраста обладает хорошей подвижностью и эластичностью, поэтому деформация у таких детей может оставаться только косметическим дефектом и никак не влияет на качество жизни.

При тяжёлых изменениях со значительным западением грудины и рёбер, ассиметричных деформациях страдает функция внутренних органов. Сдавливаются сердце и лёгкие.

Появляются следующие симптомы.

  1. Плохая переносимость физических нагрузок и повышенная утомляемость из-за нехватки кислорода и сдавления сердца.
  2. Частые простудные заболевания с явлениями бронхитов из-за сдавления лёгких, нарушения дыхания, застоя в них мокроты.
  3. Одышка, кашель.
  4. Боли в грудной клетке.

Ближе к подростковому возрасту грудная клетка теряет былую подвижность, поэтому деформация, долгое время находящаяся в стабильном состоянии, начинает прогрессировать. Кроме того начинается бурный рост всех систем организма ребёнка. Поэтому кроме усиления косметического дефекта, могут появиться все вышеперечисленные симптомы.

Осложнения воронкообразной деформации грудной клетки

Осложнения возникают при значительном снижении объёма грудной клетки за счёт деформации грудины и рёбер. Сердце, крупные сосуды, лёгкие сдавливаются костями. Им не хватает места для полноценного выполнения своих функций.

При глубоком вдавлении грудины лёгкие не могут полностью расправиться во время вдоха. Следовательно, организм ребёнка недополучит кислород, нарушается его доставка к работающим мышцам. Это приведёт к плохой переносимости физических нагрузок, одышкам.

Вследствие деформации рёбер и грудины сдавливается сердце. Они смещают «насос организма» кзади и в левую сторону. Увеличивается давление на правый желудочек. В совокупности всё это мешает ему нормально перекачивать кровь. Нарушается обеспечение насыщенной кислородом кровью внутренних органов, скелетных мышц. Следовательно, нарушится и их работа.

Из-за деформированной грудной клетки нарушается осанка – развивается сутулость. У них формируется сколиоз. Из-за изменений во внешности дети, чаще подростки, становятся более застенчивыми. Может значительно снизиться самооценка. Подростки, стесняясь своего дефекта, отказываются от плавания и других видов деятельности, где нужно раздеться.

Подходы к диагностике

Диагноз pectus excavatum устанавливается уже при осмотре. Но для выявления сопутствующих пороков развития, осложнений, определения, является ли воронкообразная деформация изолированным дефектом либо указывает на наследственную болезнь, необходимы дополнительные обследования.

  1. Электрокардиография – нужна для выявления нарушения ритма и проводимости, которые могут быть вызваны сдавлением.
  2. Рентгенограмма грудной клетки – с её помощью можно оценивать тяжесть деформации (рассчитываются специальные индексы), степени смещения сердечной мышцы, некоторую патологию лёгких.
  3. Ультразвуковое исследование сердца определяет правильность работы, обнаруживает аномалии строения, неправильный ток крови. Ультразвуковое исследование других внутренних органов может обнаружить их пороки развития, поможет распознать наследственные синдромы.
  4. Измерение функции внешнего дыхания оценит вместимость лёгких и поможет сделать выводы об их работе.
  5. Тесты на физическую выносливость делаются на беговой дорожке. Они позволяют сделать выводы о работе сердца и лёгких во время физической нагрузки.
  6. Компьютерная томография, магнитно–резонансная томография помогут определить степень деформации и сдавления внутренних органов. Данные исследования позволяют воссоздать трёхмерное изображение структур грудной клетки, где ясно определяется компрессия или смещение внутренних органов.

Лечение

Воронкообразная деформация грудной клетки требует пристального наблюдения педиатра и торакального хирурга. Даже если дефект стабильный и не влияет на здоровье в подростковом возрасте, в период бурного роста картина может кардинально измениться.

Консервативное лечение

Оно показано малышам либо подросткам с лёгкой деформацией.

Уменьшить глубину вдавления, улучшить осанку, работу лёгких и сердца помогут дыхательная гимнастика, физические упражнения для укрепления мышц, плавание, ходьба на лыжах.

Не доказана эффективность использования вакуум-присоски и магнитов для исправления дефектов грудной клетки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение рассматривается в случае среднетяжёлой или тяжёлой степени деформации, когда значительно нарушена работа органов грудной клетки. Тяжесть деформации оценивается по её глубине и специальным индексам, высчитываемым на основании рентгеновских снимков, компьютерной томограммы.

Оперативная коррекция проводится у подростков приблизительно в 14 лет. В это время грудная клетка завершает свой рост и достигается наилучший результат. Вмешательство в младшем возрасте приводит к неправильному росту грудной клетки и рецидивам. Хирургическая коррекция во взрослом периоде переносится тяжелее, но может быть также использована.

Для лечения воронкообразного порока применяется 2 типа операций. Они отличаются размером разреза. Эффективность обоих способов практически одинакова.

При первом варианте разрез делается через центральную часть грудной клетки. Удаляются деформированные хрящи, которые крепят рёбра к низу грудины. Она фиксируется в наиболее выгодном положении специальными металлическими приспособлениями. Примерно через 6-12 месяцев грудная клетка принимает близкую к физиологической форму. Тогда проводят повторное оперативное вмешательство для удаления металла.

Менее травматичным будет вмешательство с 2-мя небольшими разрезами с 2-х сторон грудной клетки. В них вводят инструментарий и оптоволоконную видеокамеру, под контролем которой проводится операция. С их помощью под грудиной располагается металлическая пластина и придаёт ей физиологическое положение. При сложных деформациях используется несколько пластин. Их удалят спустя несколько лет после коррекции.

Прогноз

Он будет зависеть от степени деформации. С помощью оперативной коррекции не всегда удаётся достичь желаемого косметического эффекта. Внешний вид грудной клетки может отличаться от таковой у здоровых детей. Однако, операция помогает расширить грудную полость и вернуться сердцу и лёгким в положение, близкое к физиологическому, что положительно сказывается на их работе.

Читайте также:  Диета при аллергии у ребенка: меню и список продуктов, что можно и нельзя употреблять, основные правила и общие принципы, рецепты вкусных блюд

Заключение

Воронкообразная деформация грудной клетки может доставить много неприятностей ребёнку и его родителям не только в плане косметического дефекта. Она отрицательно сказывается на работе внутренних органов и на здоровье. Поэтому с раннего возраста нужно уделить пристальное внимание данной проблеме и регулярно наблюдаться у специалистов.

Лечение воронкообразной деформации грудной клетки у детей без операции: ЛФК, упражнения, массаж

Воронкообразная грудь – это в большинстве случаев врожденное нарушение формирования костной и хрящевой ткани. Является генетической аномалией, передается по наследству. Оказывает влияние на работу внутренних органов. Успех устранения дефекта зависит от своевременной диагностики и выполнения всех предписаний врача.

Симптомы впалой грудной клетки

Заболевание проявляется западанием грудины и передних отделов ребер. У грудничков деформация может выражаться небольшой впадиной. Единственный признак – «парадокс вдоха», когда происходит западение грудины и ребер во время плача или крика младенца. Порой родители не обращают на это внимание.

На втором месяце жизни вдавленная грудная клетка у ребенка приводит к выступанию ребер. При движении они давят на мышцы, и живот кажется большим. У некоторых малышей отмечается затрудненное дыхание. Ребенок дышит со свистом.

Если на протяжении полугода воронкообразная деформация грудной клетки у детей прогрессирует, нарушается работа внутренних органов, особенно сердца и легких. Такие дети часто болеют респираторными заболеваниями, с переходом в хроническую пневмонию.

До трехлетнего возраста симптомы у ребенка слабо выражены. Дети от 7 до 12 лет испытывают затрудненное дыхание при физических нагрузках, переутомление и незначительные боли в грудине. В 20% случаев встречается боковое искривление позвоночника.

Окончательно формируется впалая грудная клетка у подростка. Такие дети физически слабо развиты. Зачастую у них нарушена осанка, усилен грудной кифоз. Характерная фигура – низкие плечи, выпуклый живот, воронкообразная ямка в области грудной клетки. Возникают проблемы с пищеварением и аппетитом. Они имеют дефицит веса и выглядят моложе своих сверстников. Формируются психологические комплексы.

Килевидная деформация в детском возрасте наблюдается реже. Грудина выступает вперед, приобретает форму бочонка, ребра располагаются горизонтально, межреберные промежутки расширены.

Причины деформации

Основные причины впалой грудной клетки у ребенка – неравномерная закладка и развитие костно-хрящевой ткани. Врожденная деформация бывает следствием неудачного расположения ребенка в матке, главным образом при многоплодной беременности или маловодии.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) у крупного плода может появиться во время беременности или после рождения как родовая травма. Пояснение такого повреждения – последствия затяжных тяжелых родов.

Воронковидный дефект бывает приобретенным. Впадать грудная клетка может по следующим причинам:

  • рахит;
  • травма;
  • остеомиелит;
  • остеопороз;
  • туберкулез;
  • опухолевые процессы.

Вогнутая грудина может быть результатом перенесенного в младенческом возрасте рахита. Недостаток витамина D влияет на форму реберных хрящей. В результате грудь приобретает воронкообразную форму. Также нарушения бывают из-за быстрого роста и нарушения структуры костей.

Методы диагностики

Заболевание встречается у мальчиков в три раза чаще, чем у девочек. Врожденная воронкообразная грудь или грудь сапожника имеет код по МКБ-10 Q67.7. Патологию условно разделяют на три степени.

  1. Легкая форма характеризуется небольшой воронкой не более 2 см, сердце не смещается.
  2. Впадина углубляется до 4, сердце смещается в сторону на 2–3 см.
  3. Опасная степень деформации отличается глубиной более 4 см и нарушением функций органов.

Для полноценного обследования и лечебной коррекции понадобится консультация ортопеда-травматолога, пульмонолога и кардиолога.

Обычно изменения заметны уже при осмотре. Чтобы определить степень нарушений, размер впадины и выявить прогрессирующие заболевания сердца, сосудов, дыхательной системы, проводят полный комплекс диагностических мероприятий.

  1. Сбор жалоб и анамнеза пациента.
  2. Осмотр больного.
  3. Клинический анализ крови и мочи.
  4. Биохимические исследования крови.
  5. Спирометрия.
  6. Рентгенография в двух проекциях.
  7. Электрокардиография.

Для определения характера и степени нарушений применяют торакометрию с учетом индексов и других показателей параметров грудной клетки. В сложных случаях пациенту поводят УЗ исследования сердца и сосудов, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

Лечение воронкообразной ГК

Чем меньше ребенок, тем менее заметна деформация. У новорожденных грудная клетка в основном состоит из хрящиков. Доктор Комаровский, говоря о лечении воронкообразной грудной клетки у ребенка, призывает родителей не паниковать. У большей части детей этот симптом пропадает в первый месяц жизни. Если этого не происходит, нужно исправлять патологию, пока скелет еще не сформирован.

Зарядка направлена на укрепление мышц и правильное формирование скелета. Для самых маленьких рекомендованы следующие упражнения.

  1. Движение ручками вверх, вниз, сгибание и разгибание в плечевых и локтевых суставах.
  2. Ребенка выкладывают на живот, стимулируя ползание.
  3. Выполняют перевороты со спины на живот, поочередно через правый и левый бок.

При впалой грудной клетке полезны занятия на гимнастическом мяче. Малыша кладут на мяч с поддержкой и качают на животе и спинке. После 8 месяцев можно выполнять наклоны за игрушкой, а также динамические упражнения. Делать массаж и гимнастику мама может дома самостоятельно. Предварительно нужно посоветоваться со специалистом и ознакомиться с приемами и техникой выполнения процедур.

У старших детей деформацию первой стадии можно лечить консервативным способом. ЛФК и регулярный массаж способствует расслаблению мышц, улучшает кровообращение на проблемном участке.

Пациента обучают гимнастике с форсированным выдохом, что способствует увеличению экскурсии грудной клетки и емкости легких. Подобное действие оказывают занятия плаванием с задержкой вдоха.

Простые упражнения, направленные на укрепление мышечного корсета, ребенок сможет выполнить сам.

  • Сидя, упираясь руками в пол, развести ноги в стороны. Поднимать таз, прогибая при этом корпус.
  • Лежа на спине подтянуть ногу и прижать колено к туловищу, затем выпрямить ее вверх и вернуться в исходное положение.
  • Выполнять движения, имитируя езду на велосипеде.
  • Лежа на животе заносить руки через стороны вперед, одновременно сводить и разводить ноги.
  • Исходное положение то же, приподнимать вверх руки с гимнастической палкой, заводя их за спину.

Комплекс необходимо сочетать с принципами правильного дыхания. Выдох следует делать при выполнении усилия, когда мышцы максимально напряжены. Вдох во время расслабления, возвращаясь в исходное положение. Комплекс делают в медленном темпе, повторяя движения до 8–10 раз.

Для наращивания мышц тренировки делают с гантелями или другими тяжелыми предметами. Можно применить обычные пластиковые бутылки с водой. Начинать лучше с объема в пол-литра, постепенно увеличивая нагрузки. Ребята подростковой возрастной группы могут работать на тренажерах.

Заниматься физкультурой и лечебной гимнастикой можно при незначительной деформации, с разрешения и под контролем специалиста.

Оперативная коррекция

Если у ребенка выявлена тяжелая форма деформации, консервативное лечение не будет эффективным. Чтобы создать условия для полноценной работы внутренних органонов, понадобится операционное вмешательство. Оптимальный период для этого 4–6 лет, чтобы при росте ребенка обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки. Иногда операция проводится для устранения косметического дефекта.

Существуют десятки методов оперативного вмешательства. Цель при радикальной хирургии – увеличение объема грудной клетки. Деформированные части кости удаляются, оставшиеся части закрепляют в нужном положении. Для этого используют спицы, пластины, аутотрансплантаты. Такая операция проводится при 3 стадии деформации, и 2 стадии с декомпенсацией и субкомпенсацией.

Паллиативный метод – маскировка дефекта без изменения размеров грудной клетки. Силиконовые протезы вшивают под фасции мышц. Такой метод используют при первой и неосложненной второй степени деформации. Операцию делают людям, у которых закончился рост костной системы. У детей имплантаты устанавливают на 2–3 года, затем их удаляют.

Грудная клетка поддерживает и защищает внутренние жизненно важные органы. Заболевания костно-мышечного аппарата ведет к серьезным проблемам со здоровьем. О любых изменениях грудной клетки следует сообщить педиатру. Своевременно выявленное нарушение быстрее исправляется.

Воронкообразная грудная клетка у ребенка: что делать?

Деформация грудной клетки, операция по Нассу

Сегодняшние подростки хорошо знают, что безупречной фигуры можно добиться, если регулярно заниматься в спортзале. Но некоторым “качалки” бесполезны: для обретения широкой мускулистой груди им нужна помощь хирурга. Воронкообразная деформация грудной клетки — как раз такой случай.

Будто боксер сильным ударом вмял ребенку грудную клетку. В середине груди — глубокая впадина, нижние ребра выпирают вперед. Так называемая грудь сапожника, воронкообразная деформация грудной клетки — врожденный порок, как правило, передающийся по наследству. Врачи обнаруживают проблему у новорожденного еще в роддоме, чаще всего у мальчиков.

А что дальше? Бесконечные простуды, поскольку из-за недоразвития легких и трахеи организму трудно противостоять инфекции. Болезни сердца и легких. Сутулость, кифоз позвоночника. Тяжелые психологические комплексы, переходящие во взрослую жизнь. Три толстовки, надетые одна поверх другой, чтобы как-то замаскировать дефект фигуры. Изнуряющие занятия в фитнес-зале и бассейне, которые, впрочем, не дают результата, поскольку нет основы для роста мускулов — нормальной грудной клетки.

Но не так давно у медицины появилась возможность исправить ошибку природы. Расправить грудную клетку можно с помощью операции. Сегодня врачи владеют отработанными и эффективными хирургическими методиками, которые позволяют пациенту полностью забыть о своем физическом недостатке. Как это делается, рассказывает Владимир Александрович Кузьмичев, кандидат медицинских наук, торакальный хирург, специалист по эстетической коррекции и восстановлению грудины и ребер (Медицинский образовательный центр МГУ имени Ломоносова, Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского).

Как проходит операция на воронкообразной грудной клетке

— Сейчас устранить структурную компрессию грудной клетки можно при помощи различных методик. К сожалению, до недавнего времени большую часть операций по исправлению деформации грудной клетки в России делали по методу Равича, а они весьма травматичны для пациента. Я исправляю дефект щадящим способом — по методу Насса, который в зарубежных клиниках практикуется последние годы.

Как происходит операция? Она проводится под наркозом и длится около часа. Хирург делает два небольших разреза в 2-3 см в боку, что позволяет потом легко скрыть следы операции. В отличие от операций по другим методикам некрасивые широкие разрезы на передней части грудной клетки не нужны, хрящи не удаляются. Затем в эти разрезы врач вставляет специально изогнутую титановую пластину и фиксирует ее в нужном положении. Пластина выпрямляет грудную клетку уже на операционном столе.

Пластины бывают разной длины. Врач изгибает их, исходя из особенностей каждого пациента, так происходит создание нужной формы груди. Ребенок встает уже на следующий день, а выписывается из больницы через неделю. В течение первых трех месяцев следует воздержаться от занятий спортом. Но после шести месяцев он может вернуться к своей обычной активной жизни. Боль к этому времени проходит, пластина почти не ощущается. Многие дети уже через 4-5 месяцев начинают активно заниматься спортом, и пластина нисколько не мешает. Спустя 3-4 года врач удаляет пластину. И школьник полностью забывает о недавнем физическом недостатке.

В каком возрасте лучше делать операцию при деформации грудной клетки

Обычно пациентов и их родителей очень волнует вопрос: в каком возрасте лучше всего проводить операцию. Здесь нет единого мнения.

Долгое время считалось, что оптимально проводить операцию подросткам. Девочкам в 12-14 лет, мальчикам в 13-15 лет. Кстати, у последних деформация более заметна, у девочек она маскируется грудными железами. Такой выбор возраста был обусловлен тем, что к моменту удалению пластины рост пациента закончен и нет риска рецидива.

Но и оттягивать с операцией не стоит. Ведь нормально развитая грудная клетка — это не только красота мужского и женского торса, но здоровые сердце и легкие, эффективное дыхание и надежная защита внутренних органов от травм и повреждений. При деформации грудной клетки ребенок не только стесняется своего тела, но и испытывает проблемы со здоровьем: в организме неверно работают внутренние органы, на которые давит грудная клетка. И все эти беды устраняются после хирургического вмешательства.

Но как поступить, если уже в младшем школьном возрасте заметна очень большая деформация грудной клетки? Раньше считалось, что лучше подождать, ведь в восстановительный период после операции очень важно ограничить физическую активность, а сделать из маленького непоседы паиньку нереально. К счастью, сейчас появились новые технологии, например, метод корейского хирурга Парка, позволяющий оперировать и в самом юном возрасте.

Читайте также:  Причины появления коричневых выделений и мазни за несколько дней до месячных: физиологические и патологические, способы диагностики заболевания и лечение

Широко распространен и миф, что у взрослых подобные операции выполнять нельзя. Это не так. Случалось Кузьмичеву выполнять операции и после 25 лет. Но чем больше лет оперируемому, тем тяжелее происходит восстановление. Поэтому лучше делать ее в школьные годы.

Подготовка к операции по Нассу

Если ребенок и родители решились на операцию по исправлению грудной клетки, надо серьезно подойти к выбору хирурга и клиники. Вмешательство должно проводиться торакальным хирургом — специалистом, делающим операции на легких, пищеводе, средостении и грудной клетке, хорошо владеющим методом торакоскопии, поскольку операцию делают под контролем эндоскопа.

Самый лучший вариант — многопрофильный медицинский центр, в котором работают круглосуточная реанимация, палаты интенсивной терапии, рентген, есть возможность консультации у специалистов разного профиля. Коррекция деформации грудной клетки — серьезное вмешательство, и уход за ребенком должен быть соответствующим.

Конечно, у операции есть и другие противопоказания, именно поэтому назначается обследование перед операцией, оно оценивает состояние сердца, почек, печени. Ведь в большинстве случаев коррекция деформации грудной клетки — это прежде всего эстетическая операция. Делать ее, если есть риск обострения хронических заболеваний, как минимум неразумно. Желание пациента и родителей должно быть обоснованным.

Владимир Кузьмичев

По медицинским вопросам обязательно предварительно проконсультируйтесь с врачом

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

  • Кифоз
  • Сколиоз
  • Хронические обструктивные заболевания легких
  • Синдром Марфана
  • Аномалии остеогенеза
  • Ахондроплазия
  • Синдром Тернера
  • Синдром Дауна
  • Эмфизема
  • Рахит
  • Килевидная деформация
  • Воронкообразная грудь
  • Расщепление грудины
  • Синдром Поланда
  • Синдром Жена
  • Врожденные аномалии ребра
  • Астма
  • Неполное сращение грудины плода
  • Врожденное отсутствие грудной мышцы
  • Болезнь Бехтерева
  • Воспалительный артрит
  • Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

  • Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
  • Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
  • Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Ссылка на основную публикацию